Guzy neuroendokrynne (NET): rodzaje. Jakie objawy dają guzy endokrynne?

Guzy neuroendokrynne (NET) to rzadkie i nietypowe nowotwory, które mogą występować w różnych narządach i tkankach, jednak aż 70 procent z nich zlokalizowanych jest w przewodzie pokarmowym. Guzy neuroendokrynne dają niespecyficzne objawy, które mogą wskazywać na wiele innych chorób, w tym na astmę, nerwicę, wrzody żołądka, a nawet menopauzę. Jakie są rodzaje guzów endokrynnych i jakie dają objawy?

Guzy neuroendokrynne, inaczej nowotwory neuroendokrynne, w skrócie określane NET, to nowotwory dość rzadkie, a przy tym bardzo specyficzne. Przez to, że ich objawy mogą naśladować symptomy bardzo różnych chorób, trudno je rozpoznać, dlatego mogą rozwijać się latami. 

Często pacjenci, zanim postawiona zostanie prawidłowa diagnoza, leczeni są z powodu innych schorzeń, takich jak: wrzody przewodu pokarmowego, jelito nadwrażliwe, astma, rak płuca, a nawet alkoholizm, czy choroba psychiczna. Dojrzałe kobiety często wręcz ignorują objawy nowotworów neuroendokrynnych, podejrzewając wystąpienie menopauzy. 

Wynika to przede wszystkim z tego, że guzy NET występują bardzo rzadko, a lekarze nie mając z nimi na co dzień kontaktu w swoich gabinetach nie podejrzewają tego nowotworu.

Mimo wzrostu wykrywalności guzów neuroendokrynnych przez ostatnie 20 lat, prawidłowa diagnoza wciąż stawiana jest zbyt rzadko – statystyki wykazują 3-5 przypadków na 100 000 mieszkańców. Tymczasem występują one znaczenie częściej. Świadczą o tym sekcje zwłok, podczas których wykrywa się guzy neuroendokrynne u 84 pacjentów na 100 000 mieszkańców.

Choroba dotyczy osób dorosłych, najczęściej w szóstej dekadzie życia. Guzy neuroendokrynne zlokalizowane są w około 70 proc. w przewodzie pokarmowym i do 30 proc. w układzie oddechowym. Stanowią tylko 2 proc. nowotworów danego narządu.

Spis treści

  1. Guzy neuroendokrynne: hormonalnie czynne i hormonalnie nieczynne
  2. Guzy neuroendokrynne: rakowiaki
  3. Guzy neuroendokrynne: insulinoma
  4. Guzy neuroendokrynne: gastrinoma
  5. Guzy neuroendokrynne: glukagonoma
  6. Guzy neuroendokrynne: VIP-oma
  7. Guzy neuroendokrynne: somatostatinoma

Guzy neuroendokrynne: hormonalnie czynne i hormonalnie nieczynne

Guzy neuroendokrynne mogą wydzielać związki hormonalne, wówczas określa się je mianem hormonalnie czynnych. Znaczna część tych guzów nie produkuje wystarczającej ilości hormonów i/lub amin biogennych, aby dawać objawy kliniczne, dlatego nazywa się je guzami nieczynnymi hormonalnie.

Guzy neuroendokrynne: rakowiaki

Rakowiaki to najczęściej występujące guzy żołądkowo-jelitowo-trzustkowe. Stanowią połowę wszystkich guzów NET. W 90 procentach przypadków to guzy złośliwe, jednak początek choroby przebiega bezobjawowo. Wywodzą się w jelita cienkiego, najczęściej są nowotworami wyrostka robaczkowego. Ich wykrycie jest najczęściej przypadkowe przy okazji zabiegów operacyjnych z innych powodów.

Objawy kliniczne, a tym samym wykrycie rakowiaka następuje w momencie, gdy jest to już zaawansowana postać nowotworu i pojawiają się przerzuty. Rakowiaki wydzielają serotoninę, która wywołuje objawy zwane "zespołem rakowiaka" – zaczerwienienie skóry, biegunki, trudności w oddychaniu, astma lub świszczący oddech, zastoinowa niewydolność serca, kołatanie serca, bóle brzucha, obrzęki.

Guzy neuroendokrynne: insulinoma

Insulinoma (wyspiak) to drugi co do częstości występowania guz neuroendokrynny. Występuje w 17 procentach przypadków. Wytwarza w niekontrolowany sposób insulinę, która może prowadzić do groźnych hipoglikemii, czyli znacznego obniżenia poziomu glukozy we krwi.

Wśród objawów najczęstszymi są: bóle i zawroty głowy, zaburzenia koncentracji, widzenia, mowy, senność, silne uczucie głodu, wzmożona potliwość, niepokój i drażliwość. U około 30 procent osób występuje znaczny przyrost masy ciała. Z uwagi na niespecyficzne i często okresowe występowanie objawów wykrywany po kilku, a nawet kilkunastu latach.

Guzy neuroendokrynne: gastrinoma

Gastrinoma – występuje w 5 procentach przypadków NET1. Produkuje gastrynę, która prowadzi do objawów uporczywej choroby wrzodowej. Najczęściej występuje w postaci wielu guzków w ścianie dwunastnicy (40 procent przypadków gastrinomy) lub jako pojedynczy guz w trzustce (40 procent przypadków).

W większości przypadków jest to nowotwór złośliwy. Nadmierne wydzielanie gastryny powoduje następujące objawy: uporczywa biegunka, owrzodzenia w nietypowych lokalizacjach – przełyk, jelito.

Guzy neuroendokrynne: glukagonoma

Glukagonoma występuje w 2 procent przypadków. To guz wydzielający glukagon, występujący w ogonie trzustki, jako pojedyncza, lita zmiana, dużej wielkości (nawet do 25 cm). Pierwszym objawem choroby może być hiperglikemia.

Oprócz tego objawy glukagonomy to: rumień martwiczy na skórze, bóle brzucha, nudności, biegunka, szybka utrata masy ciała, anemia, zakrzepowe zapalenia żył głębokich i zatory tętnicy płucnej.

Guzy neuroendokrynne: VIP-oma

VIP-oma należy do rzadkich guzów neuroendokrynnych (1 procent)1. Zlokalizowana najczęściej w trzustce lub tkance zaotrzewnowej. Wydziela wazoaktywny peptyd jelitowy (VIP), który powoduje zespół objawów nazywany cholerą trzustkową.

Charakteryzuje się on biegunkami ze znaczną utratą potasu i dwuwęglanów, hipokalemią (zbyt małymi ilościami potasu) w surowicy krwi i achlorydią (brakiem wydzielania kwasu solnego).

Guzy neuroendokrynne: somatostatinoma

Somatostatinoma stanowi 1 procent guzów neuroendokrynnych. W znacznej większości przypadków (75 procent) pojedynczy guz jest zlokalizowany w głowie trzustki. Wydziela somatostatynę, czyli hormon hamujący wydzielanie enzymów trawiennych. Wśród objawów choroby pojawiają się często biegunki, powiększenie pęcherzyka żółciowego, zaburzenia wchłaniania wapnia.

Prof. dr hab. med. Marek Ruchała, Kierownik Katedry i Kliniki Endokrynologii, Przemiany Materii i Chorób Wewnętrznych Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu, Prezes Polskiego Towarzystwa Endokrynologicznego

Pośród pacjentów NET większość, bo 60 proc. stanowią nowotwory czynnie hormonalne. Są to nowotwory typu midgut wydzielające serotoninę (rakowiaki) oraz guzy trzustki typu insulinoma (wydzielające hormon insulinę) i gastrinoma (wydzielające hormon gastrynę). Powodują one pojawienie się objawów w postaci napadowych biegunek, zaczerwień twarzy, czy też napadów hipoglikemii i nawrotowej choroby wrzodowej żołądka i dwunastnicy.

Te niespecyficzne objawy, często są powodem błędnych rozpoznań (zespół jelita drażliwego, hipoglikemia reaktywna czy menopauza) co zdecydowanie wydłuża proces diagnostyczny często do 5-7 lat. 

Guzy neuroendokrynne rozwijają się powoli i nie dają żadnych objawów

Źródło wideo: newseria.pl

Piśmiennictwo:

1. Violetta Rosiek, Beata Kos-Kudła, „Nowotwory neuroendokrynne – wczesne rozpoznanie w POZ”, Medycyna po Dyplomie, luty 2013

2. Beata Kos-Kudła, Anna Zemczak, „Współczesne metody rozpoznawania i leczenia guzów neuroendokrynnych układu pokarmowego”  Endokrynologia Polska, Tom 57, numer 2/2006, str.174-186

3. Marta Kunkel, „Guzy neuroednokrynne przewodu pokarmowego – charakterystyka, diagnostyka, leczenie”, Przewodnik Lekarz a 3/2005, str. 107-113

4. Beata Kos-Kudła (red) Guzy neuroendokrynne układu pokarmowego. Gdańsk : Via Medica, 2010, str 1-364

Czy artykuł był przydatny?
Przykro nam, że artykuł nie spełnił twoich oczekiwań.
KOMENTARZE
Jonik
|

Widzę, że nie pojawił się tytuł z nazwą nowotworu - chodziło o nerwiak węchowy zarodkowy (łac. esthesioneuroblastoma, ang. esthesioneuroblastoma, olfactory neuroblastoma).

Jonik
|

Czy do guzów neuroendokrynnych nie należy również ten nowotwór? Może warto byłoby poszerzyć jeszcze o niego artykuł, bo choć ten typ nowotworu jest bardzo rzadki, to dotyka coraz większą ilość osób, a poza angielskimi publikacjami w Polsce bardzo mało jest na jego temat informacji.

margart
|

moja ciocia chyba ma wrzody - lekarz tak podejrzewa. Wysłał ją na badania. Mam nadzieję, że to jednak nie te guzy neuroendokrynne.