Zespół pasm owodniowych – objawy, diagnostyka, leczenie

2019-03-18 13:01 Krzysztofa Białożyt

Zespół pasm owodniowych (zespół taśm owodniowych), to rzadkie schorzenie, którego przyczyny wciąż pozostają nieznane. Jego istotą jest uszkodzenie rozwijających się tkanek płodu przez odłączone pasma jednej z błon płodowych – owodni. Jakie są przyczyny wystąpienia zespołu taśm owodniowych? Jak rozpoznaje się zespół pasm owodniowych? Jakie mogą być jego powikłania? Czy można podjąć próbę leczenia jeszcze przed urodzeniem dziecka?

Spis treści

  1. Czym jest owodnia?
  2. Dlaczego owodnia może uszkodzić płód?
  3. Zespół pasm owodniowych: objawy
  4. Zespół pasm owodniowych: diagnostyka
  5. Zespół pasm owodniowych: leczenie

Zespół pasm owodniowych (zespół taśm owodniowych) może mieć różny przebieg, a jego konsekwencje mogą przyjmować różne formy – od pojedynczych uszkodzeń, podlegających rekonstrukcji chirurgicznej, po ciężkie, złożone i nieodwracalne wady. Najczęstsze uszkodzenia dotyczą kończyn płodu. Nieco rzadziej występują wady główki, twarzy i organów wewnętrznych.

Czym jest owodnia?

Owodnia stanowi jedną z czterech błon płodowych, umożliwiających rozwój zarodka. Każda z błon ma nieco inną budowę i pełni odrębną rolę:

  • kosmówka, stanowiąca płodową część łożyska. Jest zlokalizowana pomiędzy owodnią a błoną śluzową macicy, umożliwiając tym samym kontakt pomiędzy organizmem płodu i matki
  • omocznia, gromadząca produkty przemiany materii płodu
  • pęcherzyk żółtkowy, zawierający żółtko – zapas substancji odżywczych dla rozwijającego się płodu
  • owodnia, tworząca wokół płodu pęcherz wypełniony płynem owodniowym

Prawidłowa struktura owodni jest niezbędna do utrzymania ciągłości worka owodniowego oraz produkcji płynu owodniowego o odpowiednim składzie.

Specjalnie zbudowany nabłonek owodni potrafi, w zależności od okresu ciąży, produkować bądź wchłaniać płyn owodniowy.

Komórki nabłonkowe utrzymują w nim również prawidłowe stężenie aminokwasów i elektrolitów.

Główną rolą płynu owodniowego jest umożliwienie wykonywania ruchów płodu, jego ochrona przed urazami mechanicznymi oraz zabezpieczenie przed wysychaniem.

Dlaczego owodnia może uszkodzić płód?

Jak wynika z poprzedniego punktu, owodnia jest niezbędną strukturą zapewniającą optymalne środowisko dla rozwijającego się płodu. Dlaczego tak potrzebna tkanka może stać się przyczyną urazów?

Istotą zespołu pasm owodniowych jest przerwanie ciągłości owodni, z jednoczesnym oderwaniem się jej fragmentów.

Zewnętrzna warstwa pęcherza płodowego - kosmówka - pozostaje nienaruszona. Oderwane pasma tkankowe pływają swobodnie w płynie owodniowym, bądź są jednym końcem przyczepione do pozostałej części błony owodniowej. Takie strzępki mogą owinąć się wokół każdej części ciała płodu - palców, kończyn, szyi lub tułowia.

Jeżeli część pasma nadal zachowuje połączenie z pęcherzem owodniowym, owinięty fragment ciała może zostać "przymocowany" do jego ściany. Powoduje to lokalne zaburzenie rozwoju oraz ogranicza ruchy płodu.

W niektórych przypadkach zespołu pasm owodniowych opisywane są wady, które trudno wytłumaczyć za pomocą teorii dotyczącej oderwanych fragmentów owodni. Są to np. poważne uszkodzenia organów wewnętrznych oraz różne warianty rozszczepu podniebienia.

Co ciekawe, w niektórych przypadkach rozwinięcia typowych cech zespołu pasm owodniowych, nie uwidoczniono żadnego naruszenia struktury pęcherza płodowego. Z tego powodu naukowcy proponują dodatkową teorię, zgodnie z którą przyczyną ww. zaburzeń mogą być płodowe zaburzenia krążenia krwi.

Nadal poszukiwane są czynniki ryzyka zespołu pasm owodniowych. W większości sytuacji, oderwanie fragmentów owodni jest prawdopodobnie przypadkowe. Czasami wiąże się je z urazem mechanicznym podczas ciąży.

Mimo prowadzenia intensywnych badań, nie odkryto konkretnych predyspozycji genetycznych, mogących skutkować rozwojem tego zespołu.

Poszukuje się również związku z czynnikami środowiskowymi (narażenie na dym tytoniowy, alkohol, leki) oraz towarzyszącymi schorzeniami matki (np. cukrzyca, otyłość).

Poznanie złożonych przyczyn zespołu pasm owodniowych prawdopodobnie wymaga jeszcze wielu lat pracy naukowców.

Zespół pasm owodniowych: objawy

Zespół pasm owodniowych najczęściej rozwija się w pierwszym trymestrze ciąży. Prawidłowo rozwijające się dotąd części ciała płodu zostają ciasno owinięte pasmami owodni, co hamuje ich wzrost i uniemożliwia dalszy rozwój.

Warto uświadomić sobie, że każdy płód uszkodzony w wyniku tego schorzenia, będzie prezentował inne zaburzenia.

Pasma owodniowe najczęściej owijają się wokół kończyn, na różnej ich wysokości. Powoduje to sekwencję objawów, którą dość łatwo możemy sobie wyobrazić: ciasno owinięta nóżka, rączka lub palce dziecka z dystalnym obrzękiem oraz znacznym upośledzeniem przepływu krwi.

Do najpoważniejszych następstw takiego uszkodzenia należą amputacje bądź skrócenie palców i kończyn oraz zrośnięcie palców dłoni lub stóp (syndaktylia). Jedną z częstszych wad kończyn, towarzyszących zespołowi pasm owodniowych, jest stopa końsko-szpotawa.

Innym wariantem zespołu pasm owodniowych są rozmaite defekty w obrębie twarzoczaszki. Najczęściej spotykaną patologią jest rozszczep podniebienia i/lub warg. Inne zaburzenia to zarośnięcie nozdrzy, niedorozwój gałek ocznych, rozszczepy twarzy oraz zmiany wielkości i kształtu kości czaszki.

Niestety, zespół pasm owodniowych może także prowadzić do deformacji śmiertelnych - przepuklin oponowo-mózgowych i rdzeniowych, wytrzewienia spowodowanego rozszczepem powłok brzucha lub klatki piersiowej, bądź całkowitej amputacji głowy. Czasami obserwuje się zrośnięcie główki płodu z łożyskiem.

Wykrycie tak ciężkich, nieodwracalnych uszkodzeń płodu stanowić wskazanie do terminacji ciąży.

Zespół pasm owodniowych: diagnostyka

W wielu przypadkach zespół pasm owodniowych zostaje rozpoznany dopiero po urodzeniu dziecka. Typowe zmiany kończyn, takie jak ciasnota w miejscu owinięcia, obrzęk, niedorozwój bądź zrośnięcie palców stanowią charakterystyczny obraz tego schorzenia.

Diagnostyka zespołu jeszcze podczas trwania ciąży jest dość trudna - wolne pasma owodni są bardzo cienkie i nie zawsze widoczne w badaniu ultrasonograficznym.

Z tego powodu bardzo ważne jest poddawanie się regularnym badaniom kontrolnym.

Czasami podejrzenie występowania takich pasm udaje się potwierdzić za pomocą badań gwarantujących lepszą jakość obrazu, np. ultrasonografem o wysokiej rozdzielczości, bądź podczas rezonansu magnetycznego.

Nieco łatwiej jest potwierdzić rozpoznanie, jeżeli uda się uwidocznić specyficzne defekty rozwojowe płodu. Nieprawidłowy wygląd kończyn, ich obrzęki bądź nierówna długość zawsze stanowią powód do niepokoju.

W takich przypadkach diagnoza jest stawiana pośrednio, poprzez rozpoznanie skutków zespołu, a nie bezpośrednie uwidocznienie zaburzeń struktury owodni. Należy wtedy różnicować zespół pasm owodniowych z innymi schorzeniami, mogącymi prowadzić do ww. wad rozwojowych.

Czasami zdarza się, że w badaniu USG zostają uwidocznione pasma owodni, natomiast nie są widoczne zaburzenia rozwoju płodu. W takiej sytuacji, matka i dziecko muszą pozostać w ścisłej kontroli aż do rozwiązania.

Co ciekawe, zdarzają się w przypadki, w których mimo istnienia pasm owodniowych, nie powstają żadne defekty i dziecko rodzi się zdrowe.

Zespół pasm owodniowych: leczenie

Czy zespół pasm owodniowych można leczyć? Odpowiedź na to pytanie w dużym stopniu zależy od tego, jak bardzo nasilone defekty występują u danego płodu.

Wdrożenie każdego rodzaju terapii jest dopasowywane do indywidualnego przypadku.

Niestety, zdarza się, że zespół pasm owodniowych doprowadza do wad letalnych, czyli uniemożliwiających przeżycie. Szacuje się, że to schorzenie jest przyczyną 178/10 000 poronień.

  • Leczenie objawowe zespołu taśm owodniowych

W przypadku zaburzeń ograniczonych, nie powodujących tak poważnych deformacji płodu, stosuje się rozmaite sposoby leczenia, umożliwiające osiągnięcie jak najlepszej sprawności i jakości życia.

Wady anatomiczne, zrośnięcia bądź amputacje palców lub kończyn naprawia się operacyjnie, za pomocą chirurgii plastycznej i rekonstrukcyjnej.

Sam zabieg nie jest nigdy końcem leczenia - często wymagana jest również odpowiednia rehabilitacja, zapewniająca jak najlepszą sprawność i funkcjonalność.

Procedury chirurgiczne wykonuje się zazwyczaj w ciągu kilku tygodni lub miesięcy po urodzeniu. Wyjątkiem jest sytuacja, gdy doszło do zaburzeń przepływu krwi lub naruszenia naczyń - wymaga ona natychmiastowej interwencji.

Długotrwały ucisk na struktury nerwowe może prowadzić do ich zaniku oraz przewlekłych zespołów bólowych – w takim przypadku również konieczna jest szybka operacja oraz długotrwała rehabilitacja.

Wszystkie powyżej wymienione metody skupiają się na leczeniu skutków zespołu pasm owodniowych.

Istnieje również możliwość terapii przyczynowej, czyli chirurgii prenatalnej.

Polega ona na przeprowadzeniu operacji wewnątrzmacicznie, jeszcze przed urodzeniem dziecka. Operator usuwa pasma owodni, stanowiące np. ryzyko amputacji kończyny.

Taki zabieg wymaga odpowiednio wczesnego rozpoznania i potwierdzenia wady (zwykle za pomocą rezonansu magnetycznego) oraz dogłębnej analizy bilansu potencjalnych korzyści i ryzyka zarówno dla matki, jak i dziecka.

Bibliografia:

  1. S. Rezai & others: "Amniotic Band Syndrome, Perinatal Hospice, and Palliative Care versus Active Management", Case Reports in Obstetrics and Gynecology, Volume 2016, Article ID 9756987
  2. "Amniotic Band Syndrome - A Dreaded Condition", Durga Rand T.K. Renukadevi, J Clin Diagn Res. 2016 Jan
  3. Położnictwo i ginekologia Tom 1, Grzegorz H. Bręborowicz, PZWL Wydawnictwo Lekarskie 2016
  4. https://rarediseases.org/rare-diseases/amniotic-band-syndrome/
O autorze
Krzysztofa Białożyt
Krzysztofa Białożyt

Studentka czwartego roku medycyny Collegium Medicum w Krakowie, powoli wkraczająca w świat ciągłych wyzwań pracy lekarza. Szczególnie zainteresowana ginekologią i położnictwem, pediatrią oraz medycyną stylu życia. Miłośniczka języków obcych, podróży i górskich wędrówek.

Czy artykuł był przydatny?
Przykro nam, że artykuł nie spełnił twoich oczekiwań.

NOWY NUMER

W nowym M jak Mama o tym, jaki wpływ na zdrowie mamy i dziecka ma cesarskie cięcie oraz jakie jest ryzyko ciąży po 40. roku życia. Przeczytaj również, jak wybrać najlepsze krzesełko do karmienia i jak skompletować eko-wyprawkę

Kup dostęp od 2,50 zł
okładka 10/19
KOMENTARZE