Gdy standardowe leczenie zawodzi
Chłodne miesiące roku tradycyjnie oznaczają wzrost liczby wizyt lekarskich związanych z problemami oddechowymi. Zimne powietrze, infekcje wirusowe i zanieczyszczenie powietrza potrafią wywołać kaskadę dolegliwości – od kaszlu po duszność i ucisk w klatce piersiowej. Dla przeważającej większości pacjentów są to epizody przejściowe, ustępujące wraz z wyleczeniem infekcji lub zmianą pogody.
Problem zaczyna się wtedy, gdy objawy nie chcą ustąpić. Nawet najlepsza terapia przeciw infekcyjna czy leki rozszerzające oskrzela nie przynoszą oczekiwanej ulgi. To moment, w którym diagnostyka powinna wejść na wyższy poziom – zarówno u osób bez wcześniejszych problemów pulmonologicznych, jak i u tych, którym już wcześniej rozpoznano astmę oskrzelową.
Astma to wprawdzie jedna z najczęstszych przyczyn przewlekłych zaburzeń oddychania, ale nie jedyna. Gdy rozpoznanie to przestaje wyjaśniać całość obrazu klinicznego, konieczne staje się poszukiwanie innych przyczyn.
EGPA – choroba wielu twarzy
Wśród schorzeń, które mogą przez długi czas manifestować się przede wszystkim objawami ze strony układu oddechowego, znajduje się ziarniniakowatość eozynofilowa z zapaleniem naczyń – w skrócie EGPA, znana także jako zespół Churga-Strauss. To rzadka, przewlekła choroba z kręgu autoimmunologii, w której układ odpornościowy atakuje własny organizm.
– EGPA często zaczyna się od objawów, które nie są charakterystyczne: duszności, kaszlu czy przewlekłego zapalenia zatok. Same w sobie nie wskazują jeszcze na chorobę ogólnoustrojową. Kluczowe jest to, co dzieje się później – mówi dr n. med. Michał Konopelko, specjalista laryngolog i ekspert Fundacji Saventic, która bezpłatnie pomaga w diagnostyce chorób rzadkich.
Istotą EGPA jest podwójny mechanizm uszkodzenia. Z jednej strony dochodzi do nieprawidłowej aktywacji układu immunologicznego i gwałtownego wzrostu liczby eozynofilów – specjalistycznych białych krwinek, które w nadmiernej ilości przestają chronić organizm, a zaczynają go niszczyć. Z drugiej strony rozwija się zapalenie małych i średnich naczyń krwionośnych, prowadzące do niedokrwienia i uszkodzenia różnych narządów.
Choć punktem wyjścia często są drogi oddechowe, z czasem proces chorobowy może objąć skórę, układ nerwowy obwodowy, przewód pokarmowy, serce i nerki. To właśnie wielonarządowość sprawia, że rozpoznanie bywa opóźnione nawet o kilka lat od pojawienia się pierwszych symptomów.
Astma, która nie zachowuje się jak astma
Astma oskrzelowa należy do najczęstszych objawów EGPA, ale ma swoją specyfikę. Zwykle pojawia się dopiero w wieku dorosłym, co samo w sobie powinno zwrócić uwagę klinicysty. Na początku może przebiegać łagodnie, jednak z upływem czasu staje się coraz bardziej oporna na standardowe leczenie.
Nie chodzi tylko o sam fakt występowania astmy, ale o zmianę jej natury – narastającą intensywność objawów, częste zaostrzenia, konieczność zwiększania dawek leków, a mimo to brak satysfakcjonującej kontroli choroby. To właśnie ta ewolucja obrazu klinicznego może być pierwszym sygnałem, że za problemami z oddychaniem kryje się coś więcej niż typowa astma alergiczna.
Diagnostyczna zagadka rozciągnięta w czasie
U znacznej części pacjentów pierwsze symptomy utrzymują się latami i są klasyfikowane jako schorzenia o podłożu alergicznym. Pojawia się sezonowy nieżyt nosa, uporczywe zapalenie zatok przynosowych, wreszcie astma. Te dolegliwości, szczególnie nasilające się jesienią i zimą, rzadko wzbudzają podejrzenie choroby ogólnoustrojowej.
Dopiero z czasem obraz kliniczny zaczyna się komplikować. Do duszności dochodzą niespecyficzne objawy ogólne: przewlekłe zmęczenie niewspółmierne do wysiłku, bóle mięśniowe i stawowe, spadek masy ciała bez zmiany diety, drętwienie lub osłabienie w obrębie kończyn, niekiedy dolegliwości brzuszne czy objawy kardiologiczne.
– Współwystępowanie duszności z przewlekłym zmęczeniem, bólami mięśni i stawów, zaburzeniami czucia czy niewyjaśnioną utratą masy ciała powinno skłaniać do poszerzenia diagnostyki i spojrzenia na objawy w szerszym kontekście – podkreśla dr Konopelko, ekspert Fundacji Saventic.
Trzy fazy jednej choroby
Klasycznie w przebiegu EGPA wyróżnia się trzy etapy, choć u konkretnych pacjentów mogą one przebiegać w różnej kolejności lub nakładać się na siebie. Faza prodromalna charakteryzuje się dominacją objawów alergicznych – sezonowego nieżytu nosa, zapalenia zatok, astmy. Następnie rozwija się faza eozynofilowa, w której dochodzi do znacznego wzrostu liczby eozynofilów we krwi i ich naciekania do tkanek – najczęściej płuc, ale także przewodu pokarmowego czy mięśnia sercowego.
– Najpoważniejszym etapem EGPA jest rozwój zapalenia naczyń. Wówczas choroba może prowadzić do uszkodzenia nerwów, nerek, serca lub ośrodkowego układu nerwowego. Powikłania sercowe należą do najczęstszych przyczyn ciężkiego przebiegu choroby – dodaje laryngolog.
Warto podkreślić, że ta schematyczna kolejność nie zawsze jest zachowana. U wielu chorych poszczególne fazy nakładają się na siebie, co dodatkowo komplikuje proces diagnostyczny i opóźnia postawienie właściwego rozpoznania.
Droga do diagnozy
Rozpoznanie EGPA nie opiera się na jednym badaniu, lecz na całościowej ocenie obrazu klinicznego i wyników wielokierunkowej diagnostyki. Lekarze biorą pod uwagę obecność astmy oskrzelowej, podwyższony poziom eozynofilów we krwi (eozynofilia), zmiany w obrazie radiologicznym płuc, przewlekłe zapalenie zatok oraz objawy neurologiczne.
W procesie diagnostycznym wykorzystuje się badania krwi, w tym morfologię z rozmazem mikroskopowym, badania obrazowe płuc – od klasycznego zdjęcia rentgenowskiego po tomografię komputerową wysokiej rozdzielczości. W wybranych przypadkach konieczna jest biopsja zajętej tkanki. Istotnym utrudnieniem może być wcześniejsze podawanie kortykosteroidów, które czasowo obniżają liczbę eozynofilów we krwi, maskując tym samym jeden z kluczowych wskaźników diagnostycznych.
Współczesne możliwości terapeutyczne
Podstawą leczenia EGPA pozostają glikokortykosteroidy – leki hamujące nadmierną odpowiedź immunologiczną i zmniejszające nasilenie zapalenia naczyń. W postaciach ciężkich lub opornych na standardową terapię stosuje się dodatkowo leki immunosupresyjne oraz – co szczególnie istotne w ostatnich latach – nowoczesne terapie biologiczne.
Choć EGPA nie jest chorobą uleczalną w pełnym tego słowa znaczeniu, wczesne rozpoznanie i właściwie dobrana terapia pozwalają u większości pacjentów osiągnąć długotrwałą remisję. Przy odpowiednim leczeniu pięcioletnie przeżycie przekracza 80 procent, a znaczna część chorych powraca do względnie normalnego, aktywnego życia.
Czerwone flagi – kiedy pomyśleć szerzej
Nie każda duszność w okresie zimowym to astma i z pewnością nie każda astma to EGPA. Istnieją jednak sytuacje kliniczne, które powinny skłonić do pogłębionej diagnostyki:
- Astma o nietypowym początku – pojawienie się objawów oskrzelowych dopiero w wieku dorosłym, szczególnie po 30. roku życia
- Progresja mimo leczenia – narastanie dolegliwości oddechowych pomimo prawidłowo prowadzonej terapii przeciwastmatycznej
- Towarzyszące objawy laryngologiczne – przewlekły katar, uporczywe zapalenie zatok przynosowych niewrażliwe na standardowe leczenie
- Objawy pozaoddechodwe – drętwienie lub osłabienie kończyn, bóle mięśniowe i stawowe, nieuzasadniony spadek masy ciała, dolegliwości brzuszne, objawy kardiologiczne
EGPA to choroba, która pokazuje, jak ważne jest holistyczne podejście do pacjenta. Problemy z oddychaniem mogą być jedynie pierwszym, najbardziej widocznym elementem znacznie szerszego procesu chorobowego, wykraczającego daleko poza układ oddechowy. W takich przypadkach czujność diagnostyczna i czas mają realne, wymierne znaczenie dla rokowania i jakości życia pacjenta.
