Zaczyna się od niepozornych plamek na skórze. Mięsak Kaposiego to nowotwór złośliwy

Mięsak Kaposiego jest nowotworem złośliwym tkanek miękkich pochodzenia naczyniowego zajmującym skórę, błony śluzowe oraz narządy wewnętrzne. Mięsaki zbudowane są ze skupisk komórek wrzecionowatych, nieprawidłowych naczyń krwionośnych, wynaczynionych erytrocytów (czyli takich, które przedostały się poza naczynia krwionośne) oraz nacieku leukocytarnego.

Spis treści

1. Mięsak Kaposiego - przyczyny
2. Jakie są objawy mięsaka Kaposiego?
3. Leczenie mięsaka Kaposiego
4. Rokowanie w mięsaku Kaposiego

Mięsak Kaposiego to nowotwór złośliwy o pochodzeniu naczyniowym. Powstaje i rozwija się wieloogniskowo z komórek naczyń limfatycznych oraz krwionośnych i tworzy często rozbudowane fioletowe guzy.

Ponad 90 procent chorych na mięsaka Kaposiego jest nosicielami wirusa HHV-8.

Mięsak Kaposiego jest rzadkim nowotworem w całej populacji, jednak częstość jego występowania zależy w dużej mierze od regionu geograficznego i postaci klinicznej.

W 2012 roku ogółem odnotowano 44 000 zachorowań, z czego 85% z nich miało miejsce w regionie afrykańskim.

Badania epidemiologiczne w Europie wykazały zachorowalność na poziomie 0,3 przypadku na 100 000 osób na rok, co spowodowało uznanie mięsaka Kaposiego za nowotwór rzadki.

Na podstawie obrazu klinicznego i danych epidemiologicznych wyróżnia się 4 postaci mięsaka Kaposiego:

• postać klasyczna - dotyka najczęściej starszych mężczyzn w obszarze basenu Morza Śródziemnego
• postać endemiczna - dotyczy zachorowań odnotowanych w Afryce środkowej
• postać epidemiczna - związana z AIDS
• postać jatrogenna - występująca najczęściej po leczeniu immunosupresyjnym lub transplantacji narządów

Na obszarze polskim występują najczęściej dwie ostatnie postaci mięsaka.

Postać klasyczna dotyka najczęściej mężczyzn w wieku 60-70 lat w obszarze basenu Morza Śródziemnego tj. Izraela, Włoch, Grecji i Turcji.

Typ epidemiczny jest ściśle związany z nosicielstwem wirusa HIV, uznaje się, że ok. 30% nieleczonych nosicieli wirusa HIV rozwinie się mięsaka Kaposiego, jednak dzięki wprowadzeniu leków przeciw wirusowi HIV, udało się znacząco obniżyć liczbę zachorowań na ten nowotwór w grupie nosicieli.

Mięsak Kaposiego - przyczyny

Przyczyny powstawania mięsaka Kaposiego nie są do końca poznane.

Cechą wspólną dla wszystkich typów mięsaka jest infekcja oraz aktywacja komórek naczyń przez wirus HHV-8, czyli onkogenny wirus opryszczki typu 8, zwany również wirusem KSHV (Kaposi sarcoma associated herpes virus).

Badania wykazały, że 80-100% chorych na mięsaka Kaposiego posiada przeciwciała przeciwko wirusowi HHV-8, podczas gdy w populacji ogólnej ten odsetek wynosi ok. 1%.

Kolejnym argumentem przemawiającym za związkiem infekcji wirusem HHV-8 z wystąpieniem mięsaka jest fakt, iż u nosicieli wirusa HIV odnotowano obecność przeciwciał przeciwko wirusowi HHV-8 kilka tygodni, a nawet miesięcy przed wystąpieniem objawów mięsaka.

Wirus HHV-8 infekuje zdrowie komórki środbłonka (czyli komórki wyścielające wnętrze naczyń krwionośnych), a następnie przechodzi do formy uśpionej. Do czynników aktywujących, powodujących namnażanie wirusa, zalicza się:

• stany zapalne
• stosowanie leków immunosupresyjnych po przeszczepach narządów
• wirus HIV
• czynniki środowiskowe, do których zalicza się m.in ukąszenia przez krwiopijne owady w rejonie Afryki, co stanowi przyczynę wystąpienia mięsaka Kaposiego o typie endemicznym

W chwili pojawienia się czynników aktywujących wirus dochodzi do jego namnażania w kolejnych, zdrowych komórkach.

W niektórych z nich dochodzi do przekształcenia się prawidłowych komórek do komórek wrzecionowatych, charakterystycznych dla mięsaka Kaposiego. Taki proces nazywa się transformacją nowotworową.

Rozsiew nieprawidłowych komórek wywołuje wystąpienie specyficznych dla mięsaka objawów klinicznych.

Istotną funkcję we wzroście mięsaka Kaposiego odgrywa proces neoangiogenezy w obszarze guza, czyli powstawanie nowych, często nieprawidłowo wykształconych naczyń krwionośnych, co pozwala na dopływ krwi do guza i jego wzrost.

Do pojawienia się mięsaka Kaposiego potrzebna jest zatem infekcja wirusem HHV-8, a następnie wystąpienie warunków sprzyjających jego namnażaniu, co prowadzi do wystąpienia objawów nowotworu.

Na postawie określenia czynnika, który spowodował aktywowanie wirusa można ocenić również postać mięsaka.

Jakie są objawy mięsaka Kaposiego?

W przebiegu mięsaka Kaposiego wyróżnia się trzy stadia - pierwszym z nich jest pojawienie się na skórze czerwononiebieskich i fioletowych plamek, które przeobrażają się w tarczkowate nacieczenia, które w miarę postępu choroby tworzą guzki.

Podobne zmiany mogą tworzyć się również na błonach śluzowych i w narządach wewnętrznych prowadząc do owrzodzeń i w konsekwencji niewydolności.

Objawy i przebieg mięsaka Kaposiego różnią się w zależności od postaci choroby.

Postać klasyczna mięsaka Kaposiego, rzadko spotykana w naszej szerokości geograficznej, charakteryzuje się występowaniem powolnie rosnących sinych plan na stopach i podudziach, które w miarę postępu choroby twardnieją i grubieją tworząc guzy, które mają tendencję do wrzodzenia i krwotoków pod wpływem urazu.

Z biegiem czasu zmiany przechodzą na uda, tułów, kończyny górne i twarz. Wyjątkowo rzadko zajmują błony śluzowe oraz narządy wewnętrzne.

Postać endemiczna mięsaka Kaposiego spotykana praktycznie wyłącznie w Afryce Środkowej, gdzie stanowi ok. 10% wszystkich nowotworów. Jej przebieg jest dużo agresywniejszy niż w przypadku innych mięsaków. Charakteryzuje się szybkim wzrostem guzów, a także zajęciem zarówno błon śluzowych jak i narządów wewnętrznych, a nawet mięśni i kości.

Typ jatrogenny mięsaka Kaposiego jest specyficzny dla pacjentów stosujących leki immunosupresyjne po transplantacji narządów lub w przebiegu chorób autoimmunologicznych.

Zmiany skórne nie ograniczają się w tym typie do kończyn, mogą mieć charakter wysiewny na całej powierzchni ciała. W typie jatrogennym charakterystyczne jest cofanie się zmian skórnych po odstawieniu lub zmianie leczenia immunosupresyjnego.

Postać epidemiczna mięsaka Kaposiego związana z wirusem HIV stanowi najbardziej charakterystyczny skórny marker nabytego niedoboru odporności (AIDS). Postać ta charakteryzuje się agresywnym przebiegiem oraz typowym, pojawiającym się na początku choroby, zajęciem skóry twarzy.

Zmiany skórne mają charakter wrzodziejący. Szczególnie alarmujące jest zajęcie błony śluzowej podniebienia, niespotykane w żadnej innej postaci mięsaka. W miarę postępu choroby obserwuje się zajęcie tułowia, kończyn, a także błon śluzowych i narządów wewnętrznych, w tym serca.

Podejrzenie mięsaka Kaposiego, szczególnie u nosicieli wirusa HIV i pacjentów stosujących immunosupresje stawia się na podstawie objawów klinicznych.

Ostateczna diagnoza stawiana jest na podstawie badania histopatologicznego materiału pobranego drogą biopsji.

Badania obrazowe są pomocne w przypadku podejrzenia zajęcia narządów wewnętrznych.

Leczenie mięsaka Kaposiego

Leczenie mięsaka Kaposiego ma na celu ograniczenie progresji choroby, nie prowadzi jednak do pełnego wyzdrowienia.

Leczenie chirurgiczne stosuje się w celu zahamowania lokalnego postępu choroby, a także w celu uzyskania satysfakcjonującego efektu kosmetycznego.

Mięsak Kaposiego jest wrażliwy zarówno na chemioterapię jak i radioterapię, dlatego te metody leczenia pojedynczo lub jednocześnie stosuje się, biorąc pod uwagę stan kliniczny pacjenta.

W przypadku typu związanego z wirusem HIV najistotniejsze jest szybkie wdrożenie lub zintensyfikowanie leczenia antywirusowego. Wspomagająco stosuje się chemioterapie i radioterapię.

W postaci jatrogennej spowodowanej stosowaniem leków immunosupresyjnych przerwanie bądź redukcja dawki leku może prowadzić do samoistnej remisji mięsaka Kaposiego.

U pacjentów u których odstawienie leków jest niemożliwe stosuje się radioterapię.

Rokowanie w mięsaku Kaposiego

Biorąc pod uwagę wszystkie postaci mięsaka Kaposiego przeżycie 5-letnie wynosi ok. 75%.

Rokowanie jest zdecydowanie lepsze u pacjentów z zajęciem wyłącznie skóry, natomiast znacznie pogarsza się w przypadku zajęcia błon śluzowych i narządów wewnętrznych.