Hematologia to nie tylko nowotwory
W świadomości społecznej hematolog to lekarz od białaczki. Tymczasem rzeczywistość kliniczna jest znacznie szersza. Specjaliści hematolodzy w pierwszej kolejności mierzą się z chorobami nienowotworowymi, takimi jak niedokrwistość, małopłytkowość czy wrodzone i nabyte zaburzenia krzepnięcia.
- Pod względem częstości, dopiero na drugim miejscu plasuje się zróżnicowana grupa nowotworów hematologicznych, czyli chorób, które potocznie nazywamy „nowotworami krwi”. Określenie to nie jest do końca precyzyjne, ponieważ w rzeczywistości wyróżniamy nowotwory mieloidalne – wywodzące się z układu krwiotwórczego, oraz limfoidalne – mające źródło w układzie chłonnym. – tłumaczy prof. Ewa Lech-Marańda.
Zagadka „chorób niezawinionych”
Pacjent, który wychodzi z gabinetu lekarza z diagnozą nowotworu, często zadaje sobie pytanie: dlaczego ja? W przypadku większości nowotworów hematologicznych trudno jednak wskazać jedną konkretną przyczynę. - Mówimy wówczas o chorobach idiopatycznych, czyli takich, których źródło pozostaje nieznane. Wiadomo jednak, że istnieją pewne czynniki ryzyka zachorowania na nowotwory hematologiczne. – wyjaśnia ekspertka. - Należą do nich m.in.: promieniowanie jonizujące, narażenie zawodowe na substancje chemiczne m.in. benzen, środki ochrony roślin, pestycydy czy herbicydy. Zwiększone ryzyko obserwuje się również u osób, które przeszły chemioterapię lub radioterapię z powodu innych nowotworów. - dodaje.
Bardzo ważnym czynnikiem ryzyka rozwoju nowotworów hematologicznych są też infekcje. Wirus HCV może prowadzić do rozwoju chłoniaka strefy brzeżnej śledziony, wirus Epstein-Barr zwiększa ryzyko chłoniaka Hodgkina, a zakażenie HIV, poprzez wtórny niedobór odporności, znacząco podnosi ryzyko nowotworów układu chłonnego.
Czy nowotwory hematologiczne są dziedziczne?
W kwestii uwarunkowań genetycznych należy zachować precyzję: nowotwory hematologiczne zazwyczaj nie są dziedziczone „wprost”, tak jak ma to miejsce w klasycznych chorobach genetycznych.
Jednak najnowsze badania wskazują na rolę specyficznych mutacji zarodkowych, które mogą stanowić podłoże dla rozwoju białaczki. Właśnie dlatego w niektórych rodzinach obserwuje się zwiększoną zapadalność na te schorzenia.
Dotyczy to w szczególności przewlekłej białaczki limfocytowej oraz chłoniaków, które wykazują tendencję do częstszego występowania u najbliższej rodziny pacjenta.
Sygnały alarmowe: kiedy wykonać morfologię?
- Niestety, nie mamy skutecznej profilaktyki pierwotnej. Dlatego nowotwory hematologiczne możemy nazywać „chorobami niezawinionymi”. Nie wynikają one bowiem z nieodpowiednich nawyków, niezdrowego stylu życia czy diety pacjenta – w przeciwieństwie do wielu nowotworów litych, gdzie np. palenie papierosów czy otyłość odgrywają kluczową rolę. W przypadku nowotworów krwi nie ma takiej prostej zależności. Możemy natomiast prowadzić profilaktykę wtórną, czyli postawić na wczesne ich wykrywanie. I tu, w części nowotworów, podstawową rolę odgrywa morfologia krwi.- podkreśla prof. Ewa Lech-Marańda.
Osoby po 60. roku życia powinny ją wykonywać raz w roku, gdyż w tej grupie wiekowej ryzyko zachorowania dynamicznie rośnie (np. szpiczak czy ostre białaczki szpikowe to najczęściej choroby 6. i 7. dekady życia). Wyjątkiem jest chłoniak Hodgkina z dwoma szczytami zachorowań: ok. 25–30 roku życia oraz po 55. roku życia.
Jakie objawy powinny skłonić do wizyty u lekarza?
Jak rozpoznać, że dzieje się coś niepokojącego? Objawy zależą od tego, gdzie toczy się proces chorobowy. Jeśli nowotwór atakuje szpik kostny, wypiera on zdrowe komórki, co szybko odbija się na naszym samopoczuciu. Możemy odczuwać silne osłabienie typowe dla anemii, zauważyć u siebie niewyjaśnione sińce i krwawienia (objaw małopłytkowości) lub borykać się z częstymi zakażeniami z powodu neutropenii.
Warto też zwracać uwagę na zmiany w układzie chłonnym – wyczuwalne, powiększone węzły chłonne pod pachami czy na szyi, a także ból brzucha i uczucie pełności, które mogą świadczyć o powiększeniu śledziony lub wątroby. Pamiętajmy, że proste badania, jak morfologia czy USG jamy brzusznej, pozwalają na szybką wstępną diagnozę.
Wszystkie nowotwory hematologiczne to choroby rzadkie (poniżej 5 przypadków na 10 tys. osób). Statystyki pokazują jednak skalę wyzwania:
- Chłoniaki: 15–19 przypadków na 100 tys. osób.
- Szpiczak plazmocytowy: 7 przypadków na 100 tys. osób.
- Ostra białaczka szpikowa: 4 przypadki na 100 tys. osób.
- Nowotwory ultrarzadkie: niektóre białaczki występują raz na milion osób.
Nowoczesne leczenie: nadzieja w inhibitorach i CAR-T
W leczeniu nowotworów hematologicznych nastąpił przełom – klasyczna chemioterapia odchodzi do przeszłości. W szpiczaku nowoczesne leki pozwalają żyć znacznie dłużej. W mielofibrozie (podstępnym włóknieniu szpiku) jedyną szansą dla młodszych był przeszczep, a dla starszych hydroksymocznik. Obecnie stosuje się inhibitory JAK2 (w Polsce refundowane są trzy takie leki), które łagodzą objawy ogólne i zmniejszają śledzionę.
- Inhibitory JAK poprawiają komfort życia pacjentów, ponieważ łagodzą objawy ogólne, takie jak osłabienie, chudnięcie, nocne poty, gorączki i bóle kości. Najważniejsze jest jednak to, że wpływają na zmniejszenie wątroby i śledziony, a tym samym na ustąpienie bólów brzucha i uczucia pełności w jamie brzusznej, co zdecydowanie poprawia jakość życia chorych, pozwalając na uzyskanie kontroli choroby i stabilizację stanu ogólnego pacjenta. – tłumaczy prof. Lech-Marańda.
Polscy pacjenci mają dostęp do terapii celowanych, przeciwciał monoklonalnych oraz rewolucyjnej metody CAR-T (modyfikacja genetyczna komórek odpornościowych pacjenta) i przeciwciał dwuswoistych (łączących się z dwoma różnymi antygenami).
Szczepienia ochronne: tarcza dla pacjenta hematologicznego
Pacjenci hematologiczni są skrajnie narażeni na infekcje. Prof. Ewa Lech-Marańda podkreśla, że szczepienia w ich przypadku są ogromnie ważne. - Zachęcamy do szczepień wszystkich naszych chorych na nowotwory hematologiczne. Są oni szczególnie narażeni na infekcje, zarówno z powodu choroby podstawowej, jak i jej leczenia. Dlatego zalecamy szczepienia przeciwko grypie, COVID-19, pneumokokom, Hemofilus influenzae, a także przeciwko wirusowi półpaśćca i RSV. Najlepiej wykonać szczepienia przed rozpoczęciem chemioterapii czy immunochemioterapii, ale nawet w trakcie leczenia szczepienia mogą zapobiec ciężkim powikłaniom infekcyjnym i tym samym uratować życie. Profilaktyka przeciwinfekcyjna jest więc absolutnie kluczowa. – wyjaśnia ekspertka.
Co więcej: - Nie ma żadnych lub prawie żadnych przeciwwskazań do szczepień. A jeżeli są, to wynikają głównie z konkretnego etapu leczenia, a nie z samej choroby nowotworowej.- podkreśla.
W Polsce pracuje obecnie 632 hematologów (1,7 specjalisty na 100 tys. mieszkańców), co wciąż jest liczbą zbyt małą (cel to 3 na 100 tys.). Aby poprawić sytuację, planowana jest Krajowa Sieć Hematologiczna, która ma zapewnić równy dostęp do leczenia w całej Polsce i zbudować standardy współpracy z lekarzami rodzinnymi. Pamiętajmy: do hematologa potrzebne jest skierowanie od lekarza POZ.
