Autoimmunologiczne zapalenie mózgu – czym jest ta choroba?
Autoimmunologiczne zapalenie mózgu (AZM) to rzadka choroba neurologiczna, w której układ odpornościowy błędnie atakuje własny centralny układ nerwowy. W efekcie dochodzi do uszkodzenia komórek nerwowych i rozwoju stanu zapalnego w mózgu.
W przeciwieństwie do klasycznego zapalenia mózgu wywoływanego przez wirusy lub bakterie, tutaj źródłem problemu nie jest infekcja, lecz nieprawidłowa reakcja immunologiczna organizmu. Choroba może wystąpić u osób w każdym wieku, jednak częściej dotyka kobiet.
Największym wyzwaniem pozostaje fakt, że pierwsze symptomy bywają bardzo różnorodne i często nie kojarzą się z chorobą neurologiczną.
Przyczyny autoimmunologicznego zapalenia mózgu
Autoimmunologiczne zapalenie mózgu rozwija się wtedy, gdy organizm zaczyna produkować autoprzeciwciała skierowane przeciwko strukturom znajdującym się w mózgu i rdzeniu kręgowym.
Do uruchomienia takiej nieprawidłowej odpowiedzi immunologicznej mogą przyczyniać się:
- infekcje,
- choroby nowotworowe,
- współistniejące schorzenia autoimmunologiczne.
Szczególną uwagę zwraca związek AZM z nowotworami. U ponad połowy przypadków AZM u młodych kobiet choroba ta ma związek z potworniakiem jajnika.
Chorobie mogą także towarzyszyć:
- rak płuca,
- grasiczak,
- nerwiak płodowy u dzieci,
- rak piersi.
Z tego powodu diagnostyka pacjentów z podejrzeniem AZM obejmuje również poszukiwanie ewentualnych zmian nowotworowych.
Objawy zapalenia mózgu. Dlaczego choroba często mylona jest z zaburzeniami psychicznymi?
Jednym z powodów opóźnionego rozpoznania jest fakt, że objawy zapalenia mózgu o podłożu autoimmunologicznym często przypominają choroby psychiczne.
Do najczęstszych symptomów należą:
- agresja i drażliwość,
- nagłe zmiany nastroju,
- omamy,
- zaburzenia snu,
- dezorientacja i splątanie,
- problemy z pamięcią,
- konfabulacje,
- pogorszenie funkcji intelektualnych.
Z tego powodu wielu chorych początkowo trafia pod opiekę psychiatry.
Objawy neurologiczne i ogólnoustrojowe
Wraz z postępem choroby mogą pojawić się także:
- napady padaczkowe,
- zaburzenia mowy,
- silne bóle głowy o nietypowym charakterze,
- zaburzenia chodu,
- drżenia i ruchy mimowolne,
- niedowłady kończyn,
- zaburzenia czucia,
- zaburzenia pracy autonomicznego układu nerwowego,
- wahania ciśnienia tętniczego i tętna,
- nietrzymanie moczu,
- zaburzenia potliwości,
- hipowentylacja.
Dla lekarzy ważną wskazówką diagnostyczną jest również szybkie narastanie objawów, zwykle w ciągu dni lub tygodni.
Autoimmunologiczne zapalenie mózgu u dzieci
Obecnie wiadomo, że choroba może występować u dzieci częściej, niż wcześniej sądzono. Szczególnie narażone są dziewczynki obciążone innymi chorobami autoimmunologicznymi.
W porównaniu z dorosłymi u najmłodszych pacjentów częściej obserwuje się:
- zaburzenia zachowania,
- zaburzenia mowy,
- napady drgawkowe,
- zaburzenia ruchowe.
Rzadziej natomiast występują zaburzenia autonomicznego układu nerwowego oraz współistniejące nowotwory.
U niemowląt jednym z głównych objawów mogą być zaburzenia równowagi.
Autoimmunologiczne zapalenie mózgu a autyzm
Specjaliści zwracają uwagę, że w niektórych przypadkach autoimmunologiczne zapalenie mózgu może zostać błędnie zinterpretowane jako zaburzenie ze spektrum autyzmu.
Konsekwencje takiej pomyłki mogą być poważne, ponieważ choroba o potencjalnie odwracalnym charakterze pozostaje nieleczona. Dlatego ogromne znaczenie ma dokładny wywiad medyczny oraz przeprowadzenie szerokiej diagnostyki różnicowej.
Im szybciej zostanie rozpoznane autoimmunologiczne zapalenie mózgu, tym większa szansa na ograniczenie długotrwałych następstw neurologicznych i psychologicznych.
Jak wygląda diagnostyka autoimmunologicznego zapalenia mózgu?
Rozpoznanie AZM wymaga wykluczenia innych chorób oraz spełnienia określonych kryteriów klinicznych – przede wszystkim narastania objawów w ciągu maksymalnie 3 miesięcy, nieprawidłowego obrazu MRI mózgu wskazującego na stan zapalny oraz obecności objawów uszkodzenia centralnego układu nerwowego lub napadu padaczkowego niezwiązanego z wcześniej rozpoznaną padaczką.
Narzędzia diagnostyczne wykorzystywane przez specjalistów obejmują:
- badanie płynu mózgowo-rdzeniowego – podstawowe badanie przy podejrzeniu zapalenia mózgu; prawidłowy wynik nie wyklucza jednak AZM,
- panel autoprzeciwciał (badania serologiczne krwi i płynu mózgowo-rdzeniowego) – identyfikacja konkretnego przeciwciała pozwala potwierdzić diagnozę,
- MRI mózgu,
- EEG (elektroencefalografia),
- PET (pozytonowa tomografia emisyjna) – w wybranych przypadkach,
- badania przesiewowe w kierunku nowotworów.
Zdarza się, że mimo charakterystycznego obrazu klinicznego nie udaje się wykryć znanych autoprzeciwciał. Mówimy wówczas o seronegatywnym zapaleniu mózgu. W takim przypadku lekarz, kierując się całością obrazu, najczęściej decyduje o wdrożeniu leczenia, aby zwiększyć szanse powrotu do zdrowia.
Leczenie autoimmunologicznego zapalenia mózgu
Głównym celem terapii jest wyciszenie nadaktywnego układu odpornościowego. Równolegle lekarze zwalczają objawy – napady padaczkowe, zaburzenia psychiczne i ból.
Immunoterapia pierwszej linii
Standardowe leczenie immunologiczne obejmuje:
- kortykosteroidy podawane dożylnie, a następnie doustnie – jako leki pierwszego wyboru w walce ze stanem zapalnym,
- dożylne immunoglobuliny (IVIG) – preparaty modulujące odpowiedź immunologiczną,
- plazmaferezę – zabieg wymiany osocza usuwający autoprzeciwciała z krwi.
Gdy pierwsza linia zawodzi – leki immunosupresyjne
Jeśli leczenie pierwszego wyboru okazuje się niewystarczające, sięga się po silniejsze leki immunosupresyjne: rytuksymab i cyklofosfamid. W długoterminowej terapii podtrzymującej stosuje się ponadto mykofenolan mofetylu oraz azatioprynę.
W przypadku AZM z przeciwciałami anty-NMDAR związanego z potworniakiem jajnika usunięcie guza jest samodzielną metodą leczniczą i jednocześnie zmniejsza ryzyko nawrotów.
Jak choroba zmienia codzienne życie pacjentów?
Autoimmunologiczne zapalenie mózgu dotyka człowieka w wielu wymiarach jednocześnie. Problemy z pamięcią i koncentracją mogą sprawić, że zapamiętanie prostej listy zakupów staje się wyzwaniem, a orientacja w czasie i przestrzeni – poważnym problemem. Nagłe zmiany osobowości bywają niezrozumiałe dla bliskich i prowadzą do napięć w relacjach, bo trudno im uwierzyć, że to choroba – a nie zła wola – odpowiada za zachowanie pacjenta.
Napady drgawkowe wymuszają rezygnację z prowadzenia pojazdów i pracy z maszynami. Wiele osób musi przerwać naukę lub karierę zawodową na czas leczenia i rehabilitacji. Depresja i lęk są powszechnymi towarzyszami choroby, dlatego wsparcie psychologiczne i psychiatryczne jest nieodłącznym elementem dobrego leczenia.
Rehabilitacja – terapia poznawcza wspierająca odbudowę pamięci i fizjoterapia poprawiająca koordynację – odgrywa kluczową rolę w powrocie do codziennych aktywności.
Rokowania. Czy autoimmunologiczne zapalenie mózgu można wyleczyć?
Dobra wiadomość jest taka, że większość chorych wraca do pełnego zdrowia, choć proces zdrowienia może trwać nawet 1,5 roku. U części pacjentów pewne deficyty – dotyczące pamięci, mowy, funkcji ruchowych lub społecznych – mogą utrzymywać się mimo leczenia.
Niestety, przechorowanie AZM nie daje odporności na kolejny epizod. Nawroty zdarzają się po kilku miesiącach lub nawet latach – najczęściej u pacjentów, którzy podczas pierwszego epizodu nie otrzymali leczenia immunologicznego lub terapia nie była wystarczająco intensywna.
Literatura naukowa wskazuje, że śmiertelność w AZM waha się między 5 a 40% – i właśnie dlatego najważniejszym czynnikiem decydującym o rokowaniu jest czas upływający od pojawienia się objawów do postawienia diagnozy i wdrożenia leczenia.
Źródła:
- Antibody-mediated autoimmune encephalitis: A practical approach - https://www.ccjm.org/content/88/8/459
- Autoimmune Encephalitis - https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK578203/
