Gastrinoma: przyczyny, objawy, leczenie

2017-02-10 14:53

Gastrinoma należy do guzów neuroendokrynnych. Najczęściej lokalizuje się w dwunastnicy lub głowie trzustki. Wywołuje zespół charakterystycznych objawów określanych jako Zespół Zollingera-Ellisona. Czym są guzy neuroendokrynne? Jak symptomy powoduje gastrinoma? Czy istnieje leczenie?

Gastrinoma należy do rzadko występujących guzów. Zapadalność wynosi 1:1 000 000/rok. Nieco częściej dotyka mężczyzn, a średni wiek, w którym pojawiają się objawy to 43 lata. Zwykle jest to mały guz nieprzekraczający 1 cm. Ponad połowa występuje wieloogniskowo. W ⅔ przypadków ma charakter złośliwy i może dawać wczesne przerzuty, najczęściej do węzłów chłonnych, wątroby, śledziony, śródpiersia i kości. Typowa lokalizacja to dwunastnica lub trzustka (80%), inne rzadsze lokalizacje to: żołądek, wątroba, a nawet jajniki.

Gastrinoma: przyczyny

W około 65 procentach przypadków gastrinoma występuje jako guzy sporadyczne. W pozostałych przypadkach stanowią jedną ze składowych zespołu MEN1. MEN1 czyli zespół mnogich nowotworów układu wydzielania wewnętrznego typu 1. Jest to dziedziczna choroba wywołana mutacją genu MEN 1. Obok guza neuroendokrynnego trzustki, charakteryzuje się współwystępowaniem guzów przedniego płata przysadki oraz pierwotnej nadczynności przytarczyc.

Gastrinoma: objawy

Wynikiem produkcji gastryny przez guz jest nadmierna stymulacja komórek okładzinowych do wytwarzania kwasu solnego. Nie u wszystkich pacjentów ilość produkowanych hormonów jest na tyle duża by wywołać objawy, co może znacznie opóźnić rozpoznanie choroby.

U około 50 procent pacjentów obserwujemy wynikający z nadmiaru gastryny zespół Zollingera-Ellisona. Podstawowym objawem są nawracające owrzodzenia trawienne, które często mają nietypową lokalizację i nie reagują na standardową terapię. Występuje biegunka, często biegunka tłuszczowa. Inne cechy sugerujące Zespół Zollingera-Ellisona to ciężkie zapalenie przełyku, współistnienie wyspiaka trzustki, guza przysadki lub nadczynności przytarczyc. Ponieważ w niektórych przypadkach guz produkuje ACTH, możemy obserwować objawy zespołu Cushinga.

Gastrinoma: diagnoza

  • Badania laboratoryjne

a. wysokie stężenie gastryny
b. jeżeli wynik budzi wątpliwości wykonuje się tzw. próbę sekretynową lub test stymulacji gastryny
c. ocena podstawowego wydzielania żołądkowego (BAO)>15 mmol/l
d. mogą występować nieprawidłowości typowe dla innych nowotworów wchodzących w skład zespołu MEN1 (np. hiperkalcemia)

  • Endoskopia

przerost fałdów błony śluzowej żołądka ( >90%), wrzody w górnym odcinku przewodu pokarmowego (~75% w opuszce dwunastnicy)

  • Badania obrazowe

- scyntygrafia receptorowa i endosonografia (czułość 80%)
- USG
- TK (tomografia komputerowa)
- MR (rezonans magnetyczny)
- wybiórcza arteriografia (czułość w guzach sporadycznych ~50%)

Gastrinoma: diagnostyka różnicowa

Należy rozważyć stany przebiegające ze zwiększeniem stężenia gastryny:

  • niedokrwistość złośliwą oraz rozrost komórek G w części przedodźwiernikowej żołądka (np. w zanikowym zapaleniu błony śluzowej żołądka, zakażeniu H.pylori i w stanach po resekcji żołądka z zachowaniem części przedodźwiernikowej).

Gastrinoma: leczenie

Leczenie ma dwa zasadnicze cele:

1. Leczenie objawowe owrzodzeń przewodu pokarmowego, którego podstawę stanowi stosowanie inhibitorów pompy protonowej w zwiększonych dawkach: np. omeprazol 60–120 mg/d, lanzoprazol 75 mg/d

2. Leczenie przyczynowe, polegające na resekcji guza. Jeśli z pomocą badań obrazowych nie udało się zlokalizować guza, wykonuje się laparotomię z dokładną kontrolą jamy brzusznej. W przypadkach zaawansowanych stosuje się paliatywną chemioterapię.

Gastrinoma: rokowanie

Po usunięciu guza stan około 50 procent chorych jest dobry przez wiele lat. 5-letnie przeżycie osiąga 90 procent pacjentów, a w 60 procentach przypadków przeżywa 15 lat.

Warto wiedzieć

Guzy neuroendokrynne (NET)

to nietypowe nowotwory wywodzące się z komórek endokrynnych (komórek układu wewnątrzwydzielniczego) znajdujących się w całym organizmie człowieka. Charakteryzują się zdolnością do produkowania hormonów lub amin biogennych.
Zgodnie z nazwą gastrinoma wydziela gastrynę, ale może także produkować ACTH.

Czym jest gastryna i ACTH?

Gastryna to hormon wpływający na prawidłowe funkcjonowanie układu pokarmowego. Fizjologicznie produkowany przez komórki G zlokalizowane w części odźwiernikowej żołądka oraz w początkowej części dwunastnicy. Wpływa na produkcję kwasu solnego oraz prawidłowy stan błony śluzowej żołądka.

ACTH czyli hormon adrenokortykotropowy (kortykotropina) prawidłowo wydzielany przez przysadkę mózgową, który przez wpływ na korę nadnerczy zwiększa wydzielanie kortyzolu i słabo działających androgenów.

Czy artykuł był przydatny?
Przykro nam, że artykuł nie spełnił twoich oczekiwań.