Zespół POEMS - objawy, leczenie, przyczyny

2020-03-09 9:46 lek. Agata Podwysocka

Zespół POEMS, inaczej zespół Crow-Fukase lub zespół Takatsuki, to bardzo rzadki zespół objawów, który towarzyszy chorobie nowotworowej układu krwiotwórczego, jaką jest osteosklerotyczna odmiana szpiczaka plazmocytowego. Jakie są przyczyny i objawy zespołu POEMS? Na czym polega leczenie?

Zespół POEMS, inaczej zespół Crow-Fukase lub zespół Takatsuki, należy go grupy chorób rzadkich i jest zespołem objawów, który towarzyszy osteosklerotycznej odmianie szpiczaka plazmocytowego. Choroba ta opiera się na rozroście komórek plazmatycznych, których zadaniem jest produkcja i wydzielanie przeciwciał.

Zespół POEMS występuje bardzo rzadko w populacji. Częściej chorują mężczyźni niż kobiety. Średni wiek zachorowania na odmianę osteosklerotyczną szpiczaka plazmocytowego to 70 lat.

Zespół POEMS - objawy

Nazwa zespół POEMS pochodzi od pierwszych liter objawów charakterystycznych dla tego zespołu:

P - polineuropatia, czyli proces chorobowy, który doprowadza do uszkodzenia nerwów obwodowych, zarówno czuciowych, jak i ruchowych. Do objawów tego schorzenia zalicza się:

Chorzy często zgłaszają ból kończyn i przeczulicę. Początkowo objawy występują na kończynach dolnych, z czasem również na kończynach górnych.

O - organomegalia, czyli powiększenie narządów wewnętrznych. Najczęściej dotyczy narządów miąższowych, takich jak:

Narządy te są łatwo dostępne w badaniu palpacyjnym brzucha, powiększone wystają poza łuki żebrowe, wątroba poza prawy, a śledziona poza lewy łuk żebrowy. Fizjologicznie nie są one wyczuwalne przez powłoki brzuszne.

E - endokrynopatie, czyli zaburzenia wydzielania hormonów przez gruczoły endokrynne. Najczęściej obserwuje się hipogonadyzm. Jest to zaburzenie polegające na niedoborze hormonów płciowych, produkowanych przez gonady (jądra i jajniki) takich jak progesteron, estrogeny, czy testosteron. Skutkuje to m.in.:

Rzadziej obserwowane są inne endokrynopatie, jak:

M - monoklonalna gammapatia jest to choroba polegająca na rozroście pojedynczego klonu plazmocytów. Plazmocyty to jedyne komórki układu immunologicznego, które produkują i wydzielają przeciwciała. W tej chorobie klon plazmocytów wytwarza jednorodne (monoklonalne) przeciwciało - białko M. Składa się ono z dwóch łańcuchów ciężkich tej samej klasy i z 2 identycznych łańcuchów lekkich. Wytwarzanie białka M zwykle powoduje zmniejszenie produkcji pozostałych przeciwciał. Może to skutkować obniżeniem odporności organizmu i większą podatnością na zakażenia.

S - skórne zmiany obejmują najczęściej:

Zmiany mogą dotyczyć także paznokci.

Zespół POEMS - przyczyny

Etiologia zespołu POEMS nie została poznana. Podejrzewa się, że w rozwoju zespołu POEMS bierze udział VEGF, czyli czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego. U chorych z tym zespołem objawów występuje podwyższone stężenie w surowicy krwi także innych cytokin, takich jak TNF alfa (czynnik martwicy nowotworu),  interleukiny IL-1 oraz IL-6.

Zespół POEMS - diagnostyka

Choroba najczęściej jest rozpoznawana na podstawie objawów, badania fizykalnego przeprowadzonego przez lekarza oraz wyników badań laboratoryjnych krwi i moczu. Pomocne może być także wykonanie badań radiologicznych układu kostnego w celu wykazania zmian osteosklerotycznych oraz wykonanie biopsji szpiku kostnego.

Ważne

Zespół POEMS występuje bardzo rzadko, więc należy wnikliwie przeanalizować wyniki badań i dolegliwości zgłaszane przez chorego, aby postawić prawidłowe rozpoznanie. Nie ma obowiązujących kryteriów w kwestii rozpoznawania tego schorzenia. Uznaje się, że koniecznie jest występowanie przynajmniej 3 z 5 typowych objawów, w tym 2 duże (polineuropatia i obecność białka M) oraz 1 mały (zmiany na skórze, endokrynopatia lub organomegalia).

Zespół POEMS: leczenie

Leczenie zespołu POEMS i szpiczaka plazmocytowego opiera się na leczeniu zaburzeń układu krwiotwórczego i usunięciu patologicznego klonu komórek plazmocytowych. Najczęściej stosuje się radioterapię, rzadziej leczenie systemowe jakim są chemioterapia i sterydoterapia. Po intensywnym leczeniu lekarz może zdecydować o konieczności przeszczepienia choremu komórek macierzystych pobranych z krwi obwodowej.

Zespół POEMS: rokowanie

Rokowanie w przypadku prawidłowej odpowiedzi na leczenie odmiany osteosklerotycznej szpiczaka plazmocytowego jest pomyślne.

Czy artykuł był przydatny?
Przykro nam, że artykuł nie spełnił twoich oczekiwań.

NOWY NUMER

Czytaj e-wydanie cenie 1,00 zł i zyskaj dostęp do numerów archiwalnych! W nr 6/2020 "Zdrowia" m.in.: jak działają jelita, 10 pytań o wazektomię, uzależnienia a płeć, dłonie pod ochroną, ćwiczenia na smukłe nogi. "Zdrowie" to 76 stron rzetelnej wiedzy!

Dowiedz się więcej
Miesięcznik Zdrowie  6/2020
KOMENTARZE