BeneFIX

1 fiolka zawiera 250 j.m., 500 j.m., 1000 j.m. lub 2000 j.m. nonakogu alfa. Po sporządzeniu roztworu 1 ml zawiera odpowiednio 50 j.m.; 100 j.m.; 200 j.m. lub 400 j.m. nonakogu alfa.

Nazwa Zawartość opakowania Substancja czynna Cena 100% Ost. modyfikacja
BeneFIX 1 fiolka + rozp. + zestaw do wstrz., proszek i rozp. do sporz. roztw. do wstrz.

Nonacog alfa

2019-04-05

Działanie

Preparat zawiera rekombinowany czynnik (cz.) krzepnięcia IX (nonakog alfa). Jest to jednołańcuchowa glikoproteina o masie cząsteczkowej w przybliżeniu 55 000 daltonów, należąca do czynników krzepnięcia zależnych od witaminy K, pochodnych proteazy serynowej. Rekombinowany cz. IX, uzyskiwany z linii komórek jajników chomika chińskiego, jest strukturalnie i czynnościowo całkowicie porównywalny z naturalnym cz. IX. Cz. IX jest aktywowany przez kompleks cz. VII/czynnik tkankowy w zewnątrzpochodnym układzie krzepnięcia oraz cz. XIa w wewnątrzpochodnym układzie krzepnięcia. Aktywowane czynniki IX i VII uczynniają cz. X co prowadzi do przekształcenia protrombiny w trombinę. Pod wpływem trombiny fibrynogen przekształca się w fibrynę i powstaje skrzep. W hemofilii B aktywność cz. IX nie występuje lub jest znacznie zmniejszona co prowadzi do rozległych krwawień do stawów, mięśni lub narządów wewnętrznych zarówno samoistnych, jak i po przypadkowych urazach lub zabiegach operacyjnych. Nonakog alfa stosuje się w leczeniu substytucyjnym mającym na celu zwiększenie stężenia osoczowego cz. IX i tymczasowe wyrównanie niedoboru tego czynnika krzepnięcia oraz przeciwdziałanie skłonności do krwawień. Podanie 1 j.m. preparatu prowadzi do wzrostu stężenia cz. IX we krwi o 0,75 j.m./dl. Okres półtrwania biologicznego leku wynosi średnio 19,3 h (od 11 do 36 h).

Dawkowanie

Leczenie substytucyjne: dawkowanie i czas trwania leczenia zależy od stopnia niedoboru cz. IX, lokalizacji i nasilenia krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta. Rzadko wymagane jest podawanie leku z częstością większą niż raz dziennie. Lek podaje się w powolnej infuzji dożylnej (do 4 ml/min). Jednostka międzynarodowa (j.m.) cz. IX równoważna jest ilości cz. IX znajdującej się w 1 ml prawidłowego ludzkiego osocza. Wymagane dawkowanie ustala się wg wzoru: liczba wymaganych j.m. cz. IX = masa ciała (w kg) x wymagany wzrost aktywności cz. IX (%) lub (j.m./dl) x odwrotność obserwowanej wartości odzysku. W przypadku wczesnych krwawień do stawów, mięśni lub z jamy ustnej wymagany poziom cz. IX wynosi 20-40% (j.m./dl), a lek podaje się co 24 h, przynajmniej 1 dzień, do czasu ustąpienia bólu lub zagojenia rany. W bardziej nasilonym krwawieniu do stawów, mięśni i w krwiakach, należy utrzymać poziom cz. IX w zakresie 30-60 % (j.m./dl), a lek podaje się co 24 h przez 3-4 dni lub dłużej do czasu ustąpienia bólu i ustąpienia ostrego upośledzenia funkcji. Natomiast w krwawieniu zagrażającym życiu wymagany poziom cz. IX wynosi 60-100% (j.m./dl), a infuzje leku powtarza się co 8-24 h, do czasu ustąpienia zagrożenia. W drobnych zabiegach chirurgicznych (w tym ekstrakcje zębów) wymagany poziom cz. IX wynosi 30-60% (j.m./dl), a lek podaje się co 24 h, nie krócej niż jedną dobę, aż do zagojenia. Większe zabiegi chirurgiczne wymagają utrzymania poziomu cz. IX w zakresie 80-100 % (j.m./dl) (w okresie przed- i pooperacyjnym), a infuzje leku powtarza się co 8-24 h do czasu uzyskania prawidłowego gojenia rany, a następnie leczenie kontynuuje się przez co najmniej 7 dni, utrzymując poziom czynnika IX w granicach 30-60% (j.m./dl). Zaleca się monitorowanie poziomu cz. IX w czasie leczenia, szczególnie w przypadku rozległych zabiegów chirurgicznych. Lek może być stosowany w długotrwałej profilaktyce krwawień u chorych z ciężką postacią hemofilii B. Dawka dla pacjentów wcześniej leczonych (profilaktyka wtórna): lek można podawać w średniej dawce 40 j.m./kg mc.(13-78 j.m./kg) w odstępie 3-4 dni. U pacjentów w młodszym wieku może być konieczne stosowanie wyższych dawek lub krótszych odstępów pomiędzy dawkami. U dzieci poniżej 6 rż. nie ma wystarczających danych do zalecenia stosowania leku. Większość dzieci wymaga stosowania większych dawek z uwagi na mniejszy odzysk lub na konieczność utrzymania właściwego poziomu cz. IX, niekiedy średnia dawka przekracza 50 j.m./kg mc.; jeżeli w profilaktyce lub leczeniu konieczne jest wielokrotne podanie dawek przekraczających 100 j.m./kg należy rozważyć zmianę na inny preparat zawierający cz. IX. U pacjentów w podeszłym wieku należy indywidualnie dobrać dawki. U chorych z wysokim mianem inhibitora cz. IX leczenie preparatem może być nieskuteczne, należy wtedy rozważyć zastosowanie innych metod leczenia.

Wskazania

Leczenie i zapobieganie krwawieniom u chorych na hemofilię B (wrodzony niedobór czynnika IX).

Przeciwwskazania

Nadwrażliwość na składniki preparatu. Nadwrażliwość na białko chomika.

Środki ostrożności

Należy monitorować powstawanie przeciwciał neutralizujących (inhibitorów) u wcześniej leczonych pacjentów. Stwierdzono związek między wystąpieniem inhibitora cz. IX, a występowaniem reakcji alergicznych (szczególnie u pacjentów z współistniejącą mutacją delecji w obrębie genu cz. IX). Chorzy z taką mutacją powinni być dokładnie monitorowani pod kątem wystąpienia ostrej reakcji nadwrażliwości. Podanie leku może być niebezpieczne u chorych z objawami fibrynolizy lub rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC). Powikłania zakrzepowo-zatorowe mogą wystąpić u noworodków, pacjentów z chorobami wątroby, po zabiegach chirurgicznych albo obciążonych ryzykiem zakrzepicy lub DIC. U chorych tych należy rozważyć korzyści wynikające ze stosowania preparatu w stosunku do zagrożeń oraz prowadzić monitorowanie pod kątem wczesnego wykrycia tych powikłań. Ze względu na możliwość wystąpienia aglutynacji krwi w zestawie do infuzji, należy ograniczyć ilość krwi wchodzącej do zestawu, a w przypadku widocznej aglutynacji, użyć nowego zestawu. Leku nie należy podawać w ciągłej infuzji.

Niepożądane działanie

Niezbyt często: ból i zawroty głowy, zaburzenia smaku, uczucie zawrotów głowy (pustki w głowie), nudności, zapalenie tkanki łącznej, zapalenie żył, reakcje w miejscu wstrzyknięcia (w tym kłucie, pieczenie, dyskomfort), pojawienie się przeciwciał neutralizujących (hamowanie czynnika IX). Rzadko: wymioty, gorączka, reakcje nadwrażliwości, w tym anafilaksja, skurcz oskrzeli, niewydolność oddechowa, niedociśnienie tętnicze, przyspieszenie czynności serca, obrzęk naczynioruchowy, uczucie ucisku w klatce piersiowej, pokrzywka, wysypka skórna, uczucie pieczenia kości szczęk i czaszki, dreszcze, uczucie mrowienia, uderzenia gorąca, ospałość, niepokój, suchy kaszel, kichanie, nieostre widzenie. Reakcje uczuleniowe występowały w bezpośrednim związku czasowym z wytworzeniem inhibitora cz. IX. W razie wystąpienia jakichkolwiek reakcji uczuleniowych należy natychmiast przerwać podawanie preparatu i rozważyć zastosowanie alternatywnych metod leczenia krwawienia. Możliwy udział leku w izolowanych przypadkach zespołu nerczycowego i zawału nerki. Po wprowadzeniu preparatu do obrotu zgłaszano przypadki niewłaściwej odpowiedzi na leczenie i niewłaściwej wartości odzysku czynnika IX oraz przypadki incydentów zakrzepowych, w tym zagrażający życiu zespół żyły głównej górnej u noworodków w stanie krytycznym, w trakcie podawania preparatu we wlewie ciągłym przez cewnik do żyły centralnej. Zgłaszano również przypadki zakrzepowego zapalenia żył obwodowych i zakrzepicy żył głębokich; w większości tych przypadków preparat był podawany we wlewie ciągłym, który nie jest zatwierdzoną metodą podawania.

Ciąża i laktacja

Brak badań nad wpływem leku na reprodukcję u zwierząt. Brak doświadczenia nad stosowaniem preparatu u kobiet w ciąży i w okresie karmienia; stosować wyłącznie jeśli istnieją jednoznaczne wskazania.

Uwagi

Sporządzony roztwór należy zużyć natychmiast lub w ciągu 3 h.

Preparat zawiera substancję: Nonacog alfa

Lek refundowany: NIE
Informacje o lekach dostarcza:

"Właściciel portalu Poradnikzdrowie.pl nie jest właścicielem Bazy Leków. Dostawca bazy leków oświadcza i informuje, że dokłada wszelkich starań, aby wszystkie opisy leków były zgodne z obowiązującym stanem wiedzy, a także oświadcza jednocześnie, że podstawowe znaczenie prawne ma zawsze ulotka dołączona do konkretnego leku, zatwierdzona przez Ministerstwo Zdrowia."