Zwyrodnienie korowo-podstawne: przyczyny, objawy, leczenie

Zwyrodnienie korowo-podstawne jest dość rzadko spotykaną chorobą neurodegeneracyjną, która zaliczana jest do tzw. parkinsonizmów atypowych. Taka klasyfikacja schorzenia wzięła się stąd, iż w jego przypadku pojawiają się objawy przypominające chorobę Parkinsona, takie jak np. sztywność czy drżenia. Od Parkinsona zwyrodnienie korowo-podstawne odróżniają jednak pewne wyraźne cechy - kiedy więc można podejrzewać, że pacjent cierpi właśnie na tę jednostkę?

Spis treści

1. Zwyrodnienie korowo-podstawne: przyczyny
2. Zwyrodnienie korowo-podstawne: objawy
3. Zwyrodnienie korowo-podstawne: diagnostyka
4. Zwyrodnienie korowo-podstawne: leczenie
5. Zwyrodnienie korowo-podstawne: rokowania

Zwyrodnienie korowo-podstawne (ang. corticobasal degeneration, w skrócie CBD) w medycznej literaturze pojawia się od stosunkowo niedługiego czasu - pierwsze opisy tej jednostki pochodzą bowiem z 1968 roku. Od tamtej pory pojawiały się rozmaite doniesienia o kolejnych przypadkach tego schorzenia wśród ludzi, nie było ich jednak tak naprawdę wiele - dla przykładu można podać dane podawane w jednej publikacji (pochodzącej z 2014 roku), gdzie sugerowano, że w Polsce ogólnie opisano do tego czasu zaledwie 17 zachorowań na zwyrodnienie korowo-podstawne.

Ogólnie można powiedzieć, że zwyrodnienie korowo-podstawne nie jest często występującym schorzeniem – szacuje się, że jednostka ta występuje u 5 do 7 na 100 tysięcy osób z populacji ogólnej. Według obecnie dostępnych danych mężczyźni i kobiety chorują z podobną częstością. Typowo pierwsze objawy zwyrodnienia korowo-podstawnego rozwijają się u chorych pomiędzy 50. a 70. rokiem życia.

Zwyrodnienie korowo-podstawne: przyczyny

Dokładnych przyczyn zwyrodnienia korowo-podstawnego dotychczas nie udało się ustalić - obecnie dominuje pogląd, że wpływ na występowanie tego schorzenia mają czynniki natury środowiskowej oraz geny. Zdecydowana większość przypadków to zachorowania sporadyczne, opisywane już jednak były przypadki chorych, u których wystąpienie choroby powiązane było z mutacjami dotyczącymi białka tau.

Zwyrodnienie korowo-podstawne to choroba neurodegeneracyjna, w której przebiegu dochodzi do dysfunkcji kory mózgu oraz jąder kresomózgowia (jąder podstawy). U chorych dochodzi do postępującej utraty komórek nerwowych, oprócz tego spotykane są u nich również i takie nieprawidłowości, jak specyficzny obrzęk neuronów we wspomnianych rejonach mózgowia. Ostatecznie u pacjentów dochodzi do zaników tkanki nerwowej.

Co jednak za nie odpowiada? Otóż winne jest w tym przypadku białko tau. Substancja ta jest niezbędna do funkcjonowania komórek nerwowych, kiedy jednak nie jest ona właściwie metabolizowana i dochodzi do jej nagromadzenia w ośrodkowym układzie nerwowym - co ma miejsce właśnie w zwyrodnieniu korowo-podstawnym, ale i w pewnych innych chorobach neurodegeneracyjnych - ma to zdecydowanie szkodliwy wpływ na jego struktury i może prowadzić do obumierania komórek nerwowych. Dlaczego jednak u niektórych osób dochodzi do takiej sytuacji i ostatecznie rozwija się u nich zwyrodnienie korowo-podstawne - tego obecnie po prostu nie wiadomo.

Zwyrodnienie korowo-podstawne: objawy

Dolegliwości, które występują u osób ze zwyrodnieniem korowo-podstawnym, przypominają te, które stanowią objawy choroby Parkinsona - to z tego właśnie powodu CBD zaliczane jest do grupy tzw. parkinsonizmów atypowych. U chorych występować bowiem mogą:

• trudności z kontrolowaniem ruchów jednej kończyny (asymetryczne występowanie zaburzeń jest dość charakterystyczne właśnie dla zwyrodnienia korowo-podstawnego)
• sztywność mięśniowa
• dystonia
• trudności z utrzymaniem stabilnej postawy ciała
• zaburzenia równowagi i koordynacji ruchowej
• ruchy mimowolne (np. drżenia, atetoza oraz dyskinezy)
• zaburzenia czucia
• trudności z mówieniem (dyzartria)
• trudności z przełykaniem (dysfagia)

Pewnym ciekawym objawem zwyrodnienia korowo-podstawnego jest tzw. zespół obcej ręki - problem ten polega na tym, że pacjent ma poczucie, że tak naprawdę posiadana przez niego kończyna (zazwyczaj któraś z kończyn górnych) wcale nie należy do niego.

W przebiegu zwyrodnienia korowo-podstawnego u chorych pojawiać się mogą inne jeszcze od dotychczas tutaj wspomnianych dolegliwości. Możliwymi, innymi problemami są w tym przypadku m.in. zaburzenia otępienne czy zaburzenia nastroju (zwykle w postaci zaburzeń depresyjnych).

Charakterystyczny dla zwyrodnienia korowo-podstawnego jest jego postępujący przebieg - wraz z upływającym od zachorowania czasem u pacjentów pojawiać się mogą nie tylko coraz to kolejne dolegliwości, ale i możliwe jest to, że objawy, które dotyczyły wcześniej jednej tylko okolicy ciała, zaczną obejmować również i kolejne (jak to bywa chociażby w przypadku kończyn, gdzie sztywność i zaburzenia czucia mogą najpierw dotyczyć tylko jednej kończyny, a następnie obejmować również i pozostałe z nich).

Zwyrodnienie korowo-podstawne: diagnostyka

Podkreślić od razu należy tutaj to, że postawić diagnozę zwyrodnienia korowo-podstawnego nie jest łatwo - obraz kliniczny nie jest w jego przypadku charakterystyczny, dodatkowo zazwyczaj pod uwagę jako przyczyny objawów bierze się inne, zdecydowanie częściej występujące schorzenia.

Wstępnie u chorego wykonywane jest badanie neurologiczne, w którego trakcie zauważalne mogą być wspominane wcześniej już odchylenia, takie jak m.in. ruchy mimowolne, zaburzenia równowagi czy sztywność mięśniowa.

Później zlecane są zazwyczaj badania obrazowe - tomografia komputerowa czy rezonans magnetyczny głowy - w których stwierdzane mogą być m.in. asymetryczne zaniki w obrębie kory mózgu czy atrofia jąder podstawy. Zazwyczaj jednak za istotniejsze uznawane są czynnościowe badania obrazowe, takie jak SPECT czy PET - umożliwiają one zaobserwowanie zaburzeń przepływu oraz metabolizmu tkankowego w tych strukturach mózgowia, w których występują charakterystyczne właśnie dla zwyrodnienia korowo-podstawnego uszkodzenia.

Poza już wymienionymi badaniami, chorym zlecane jest zwykle również i badanie elektroencefalograficzne.

Potrzeba przeprowadzenia szerokiej diagnostyki bierze się nie stąd, że wszystkie wspomniane czy inne jeszcze badania są niezbędne do rozpoznania zwyrodnienia korowo-podstawnego, lecz stąd, iż przy jego podejrzeniu konieczne jest przeprowadzenie diagnostyki różnicowej. Schorzeniami, z którymi należy różnicować omawianą tutaj jednostkę, są m.in.:

• zanik wieloukładowy
• choroba Parkinsona
• postępujące porażenia nadjądrowe
• choroba Picka

Zwyrodnienie korowo-podstawne: leczenie

Obecnie zwyrodnienie korowo-podstawne pozostaje schorzeniem nieuleczalnym - nie zostały odkryte dotychczas żadne metody przyczynowego leczenia tej jednostki.

W terapii wykorzystuje się przede wszystkim postępowanie objawowe, dzięki któremu możliwe jest złagodzenie intensywności doświadczanych przez pacjenta dolegliwości.

Wykorzystywana może być - podobnie jak w chorobie Parkinsona - lewodopa, aczkolwiek odpowiedź na nią jest zwykle niewielka, dodatkowo w zaawansowanych postaciach choroby typowo przyjmowanie jej w ogóle nie przynosi już żadnego efektu.

Wśród innych środków, które bywają zalecane pacjentom ze zwyrodnieniem korowo-podstawnym, wymienia się preparaty zmniejszające napięcie mięśniowe (takie jak np. benzodiazepiny czy baklofen), w przypadku zaś bardzo nasilonych przykurczów mięśniowych pomocne bywa zastosowanie toksyny botulinowej. Chorym zazwyczaj zalecana jest również rehabilitacja.

Zwyrodnienie korowo-podstawne: rokowania

Tak jak już tutaj wspominano, zwyrodnienie korowo-podstawne ma niestety charakter postępujący i z biegiem czasu skutkuje ono coraz to znaczniejszym pogorszeniem funkcjonowania pacjenta.

Choroba zazwyczaj trwa przez 5-10 lat (średnio przez 6 lat) i ostatecznie prowadzi ona do zgonu pacjenta.