Zespół Nelsona – przyczyny, objawy, leczenie

Zespół Nelsona to rzadko występujący zespół objawów, które pojawiają się po usunięciu lub zniszczeniu nadnerczy. Są one spowodowane szybko rozwijającym się w tej sytuacji gruczolakiem przysadki. Jakie są objawy zespołu Nelsona i jak przebiega leczenie?

Spis treści

1. Zespół Nelsona a oś podwzgórze-przysadka-nadnercza
2. Zespół Nelsona - objawy
3. Zespół Nelsona - rozpoznanie
4. Zespół Nelsona - leczenie

Zespół Nelsona to rzadka choroba, występująca u osób będących po obustronnej adrenalektomii, czyli po usunięciu nadnerczy.

W wyniku usunięcia nadnerczy dochodzi do rozrostu gruczolaka przysadki, który wydzielając hormony wpływa na gospodarkę hormonalną człowieka. Powiększający się guz może uszkadzać otaczającą tkankę i wywoływać objawy neurologiczne.

Zespół Nelsona charakteryzuje się nadmierną pigmentacją skóry, występowaniem objawów neurologicznych oraz podwyższonym poziomem ACTH w surowicy.

Za główną przyczynę zespołu przyjmuje się zniesienie hamującego wpływu kortyzolu na komórki przysadki, co doprowadza do rozrostu gruczolakowego.

Zespół Nelsona a oś podwzgórze-przysadka-nadnercza

W zespole Nelsona dochodzi do zaburzeń na osi podwzgórze-przysadka-nadnercza. Prawidłowo funkcjonujące poszczególne ogniwa, działają na zasadzie mechanizmu sprzężeń zwrotnych ujemnych. Gdy występują problemy na jednym z etapów, pozostałe również zmieniają swoją pracę.

Fizjologicznie podwzgórze produkuje hormony regulujące pracę przysadki, pobudzające i hamujące. Przysadka mózgowa, odpowiednio reaguje na sygnały płynące z podwzgórza i wydziela hormony wpływające na nadnercza. ACTH uwolniony z przysadki dociera do kory nadnerczy, gdzie stymuluje ją do produkcji m.in. kortyzolu.

Zespół Nelsona - objawy

Objawy zespołu Nelsona spowodowane są uciskiem rosnącego guza na otaczające go tkanki:

• bóle głowy - wynikające z rozciągania opony twardej
• zaburzenia widzenia - ze względu na ucisk na nerwy III, IV, VI
• nadmierna pigmentacja skóry i błon śluzowych - zaburzenia wydzielania hormonów

Podwyższone stężenie ACTH wpływa na zabarwienie skóry, ponieważ hormon ten jest podobny do melanotropiny, który u zdrowego człowieka wpływa na ilość melaniny - barwnika w skórze.

Po usunięciu nadnerczy w zespole Nelsona niedobór hormonów produkowanych przez nie musi być wyrównany poprzez suplementacje. Osoba chora powinna znajdować się pod opieką lekarza endokrynologa.

Zespół Nelsona - rozpoznanie

Kliniczne podejrzenie zespołu Nelsona potwierdza oznaczenie stężenia ACTH w osoczu. Wartości znacznie podwyższone mogą przekraczać 1000pg/ml.

Stężenia ACTH zmniejszają się w czasie testu hamowania deksametazonem, jednak konieczne są większe dawki niż w chorobie Cushinga.

Należy wykonać badania obrazowe i okulistyczne, podobnie jak w przypadku diagnostyki innych guzów przysadki.

Zespół Nelsona - leczenie

Leczeniem zespołu Nelsona z wyboru jest chirurgiczne usunięcie gruczolaka. Kiedy jest to niemożliwe, stosuje się leczenie zachowawcze polegające na włączeniu leków hamujących wydzielanie ACTH. Należą do nich:

• cyproheptadyna
• pizotyfen
• pochodne kwasu walerianowego
• bromokryptyna

W niektórych przypadkach zespołu Nelsona można zastosować analogi somatostatyny o przedłużonym działaniu.

W ciężkich przypadkach zespołu Nelsona konieczna jest radioterapia. Radioterapia jest korzystnym rozwiązaniem dla pacjentów, którzy nie mogą być leczeni chirurgicznie, jednak niesie ze sobą ryzyko powikłań. Mogą pojawić się problemy z koncentracją, zapamiętywaniem, czy zaburzenia widzenia.

O autorze

Natalia Młyńska

Studentka kierunku lekarskiego na Uniwersytecie Medycznym w Łodzi. Jej największą pasją jest medycyna. Uwielbia też sport, głównie bieganie i taniec. Chciałaby swoich przyszłych pacjentów leczyć tak, aby widzieć w nich człowieka, nie tylko chorobę.

Przeczytaj więcej tekstów tej autorki

Natalia Młyńska