Hemosyderoza płuc (zespół Ceelena-Gellerstedta): przyczyny, objawy, leczenie

Hemosyderoza (inaczej zespół Ceelena-Gellerstedta) jest rzadką chorobą spichrzeniową o nieznanej etiologii. Charakteryzuje się triadą objawów: krwiopluciem, naciekami płuc i niedokrwistością. Na czym polega hemosyderoza płuc - jaki jest jej mechanizm? Jakie badania zleca się by postawić diagnozę? Czy jest możliwe wyleczenie hemosyderozy płuc?

Spis treści

1. Hemosyderoza: mechanizm i przyczyny
2. Hemosyderoza: objawy
3. Hemosyderoza: diagnostyka
4. Hemosyderoza: leczenie

Hemosyderoza (zespół Ceelena-Gellerstedta) dotyka ludzi w każdym wieku, jednak samoistna hemosyderoza płucna najczęściej występuje u dzieci (najmłodszy chory miał 4 miesiące). Opisano także występowanie rodzinne choroby.

Hemosyderoza: mechanizm i przyczyny

Wskutek powtarzających się krwawień do pęcherzyków płucnych dochodzi do anemii. W pęcherzykach płucnych gromadzi się hemosyderyna (kompleks białkowy magazynujący żelazo). Akumulacja żelaza w pęcherzykach płucnych uruchamia kolejne reakcje powodujące uszkodzenie płuc - ścieńczenie błony podstawnej pęcherzyków, a następnie włóknienie śródmiąższowe płuc.

U wielu chorych nie udaje się ustalić przyczyny - mówi się wtedy o hemosyderozie idiopatycznej. W niektórych przypadkach występuje wtórnie do innych chorób, jak:

• zapalenie płuc
• sepsa
• ropień płuca
• choroby układu krążenia
• choroby autoimmunologiczne (toczeń układowy, zespół Goodpasteure’a, guzkowe zapalenie tętnic, ziarniniakowatość Wegenera, alergiczna aspergiloza oskrzelowo-płucna)
• nowotwory w obrębie układu oddechowego
• leki
• toksyny

Stwierdzano u dzieci współistnienie samoistnej hemosyderozy płucnej i zaniku kosmków jelitowych lub objawowej choroby trzewnej oraz nadwrażliwości na mleko (zespół Heinera).

Patomechanizm krwawienia śródpęcherzykowego w chorobach autoimmunologicznych można przedstawić na przykładzie z. Goodpasteure’a, gdzie występują przeciwciała skierowane przeciwko białkom budującym ścianę naczyń krwionośnych m.in. w pęcherzykach płucnych. Po połączeniu się przeciwciała z tymi białkami (antygenami) dochodzi do utworzenia kompleksów immunologicznych prowadzących i zniszczenia ściany naczynia krwionośnego.

Hemosyderoza: objawy

Główne objawy to:

• duszność
• kaszel
• krwioplucie

W morfologii krwi stwierdza się niedokrwistość.

Zaburzenia ze strony okładu oddechowego wraz z niedokrwistością prowadzą do ogólnego osłabienia, wzrostu męczliwości, u dzieci spowolnienia wzrostu i rozwoju.

W trakcie krwawienia do pęcherzyków płucnych nasila się znacznie duszność, pojawia się tachykardia, zwiększenie liczby oddechów, bladość skóry, wzrost temperatury ciała.

Hemosyderoza: diagnostyka

Diagnostyka hemosyderozy obejmuje:

• badania laboratoryjne (morfologia krwi w której stwierdza się niedokrwistość mikrocytraną - z niedoboru żelaza oraz badanie poziomu przeciwciał w celu wykluczenia hemosyderozy wtórnej)
• badania obrazowe (rtg klatki piersiowej, tomografia płuc - szczególnei HRCT), w których widoczne są nacieki płuc (rtg) oraz włóknienie płucne lub obraz odpowiadający krwawieniu do pęcherzyków (HRCT).

Czasem wykonuje się płukanie żołądka oraz bronchoskopię w celu uzyskania do potwierdzenia makrofagów obładowanych hemosyderyną.

W badaniu histopatologicznym pobranej próbki tkanki płucnej zmiany zależą od stadium choroby. W początkowych etapach patolog zobaczy w preparacie mikroskopowym współwystępujące złogi hemosyderyny oraz makrofagi nią wypełnione. W miarę nasilenia choroby coraz bardziej widoczne staje się zwłóknienie płuc.

Hemosyderoza: leczenie

W przypadku zaostrzenia choroby działanie ma na celu łagodzenie objawów - tlenoterapia, przetoczenie preparatów krwi w przypadku znacznej niedokrwistości, w zależności od przyczyny - czasem leczenie zawiera podanie leków immunosupresyjnych, w przypadkach nasilonego krwawienia do pęcherzyków płucnych i narastającej niewydolności oddechowej chorzy wymagają respiratora - jest to stan obarczony bardzo wysoką śmiertelnością.

W przypadkach hemosyderozy wtórnej leczenie polega na prawidłowym leczeniu choroby podstawowej.

W idiopatycznej postaci nie ma skutecznego leczenia przyczynowego - rokowanie jest bardzo niepomyślne.

W przypadkach zespołu Heinera objawy choroby zmniejszały się po wycofaniu mleka z diety.