Choroba Pageta kości – przyczyny, objawy i leczenie

Choroba Pageta to schorzenie kości, w przebiegu którego dochodzi do zaburzenia procesu tworzenia tkanki kostnej. W konsekwencji kości stają się słabe, a co za tym idzie - bardzo podatne na zniekształcenia i złamania. Jakie są przyczyny i objawy choroby Pageta kości? Na czym polega leczenie?

Spis treści

1. Choroba Pageta kości - przyczyny i czynniki ryzyka
2. Choroba Pageta kości - objawy
3. Choroba Pageta kości - diagnostyka
4. Choroba Pageta kości - leczenie

Choroba Pageta to schorzenie kości, którego istotą jest zaburzenie funkcjonowania osteoklastów i osteoblastów - dwóch komórek wchodzących w skład kości. Osteoklasty to komórki kościogubne, których praca polega na rozkładaniu starej tkanki kostnej. Następnie w jej miejscu powstaje nowa tkanka kostna, wytworzona przez komórki kościotwórcze - osteoblasty. Równowaga pomiędzy aktywnością tych obu komórek jest niezbędna do zachowania prawidłowej struktury kości.

W przebiegu choroby Pageta dochodzi do nadmiernej aktywności osteoklastów, a co za tym idzie - do nadmiernego niszczenia kości. W konsekwencji, aby wyrównać powstałe starty, dochodzi do zwiększenia aktywności osteoklastów i nadmiernej odbudowy kości. Jednak wówczas powstają kości o chaotycznej strukturze, znacznie słabsze, a co za tym idzie - bardzo podatne na złamania i zniekształcenia (tzw. kości Pagetowskie).

Zmiany chorobowe mogą być zlokalizowane w każdej kości, jednak najczęściej obejmują kości miednicy, kręgosłupa, czaszki i kości udowe. Ponadto nie obejmują całej kości i całego kośćca, tylko zwykle jego fragment.

Choroba Pageta kości - przyczyny i czynniki ryzyka

Przyczyny choroby Pageta nie są do końca znane. Przypuszcza się, że może ona być:

• uwarunkowana genetycznie – znane są rodziny, w których choroba dziedziczyła się w sposób autosomalny dominujący; Zidentyfikowano co najmniej 4 mutacje genowe predysponujące do rozwoju tej choroby;
• spowodowana przez wirusy;

Wśród czynników ryzyka najważniejszym jest wiek – im późniejszy, tym prawdopodobieństwo wystąpienia choroby jest większe. Z badań wynika, że u osób powyżej 85. roku życia częstość występowania choroby jest prawie 5-krotnie wyższa w porównaniu z grupą osób poniżej 60. roku życia. Drugim czynnikiem ryzyka jest płeć – częściej chorują mężczyźni. Ponadto wiadomo, że choroba Pageta kości występuje szczególnie często w krajach Europy Północnej.

Choroba Pageta kości - objawy

• ból zajętej procesem chorobowym kości;
• ocieplenie zajętej okolicy (gdyż w miejscu zmienionym chorobowo przepływ krwi jest zwiększony);

W blisko 70 proc. przypadków choroba przebiega bezobjawowo, co utrudnia postawienie właściwego rozpoznania

• zniekształcenia kości, np. pogrubienie kości czaszki;
• złamania kości, najczęściej w obrębie kości długich (zwykle kości udowej, piszczelowej, ramiennej, promieniowej, łokciowej). Złamania te mogą być bezobjawowe;
• bóle stawów związane z ich zwyrodnieniem (ból zwykle dotyczy stawów znajdujących się w sąsiedztwie kości zajętych chorobą);

W przypadku zajęcia kości czaszki, może dojść do rozwoju tzw. zespołu podkradania krwi przez tętnicę szyjną zewnętrzną. Wówczas pojawiają się bóle głowy, zaburzenia widzenia, osłabienie słuchu. W skrajnych przypadkach może dojść do udaru niedokrwiennego mózgu.

Choroba Pageta kości - diagnostyka

W przypadku podejrzenia choroby Pageta wykonuje się rentgen kości długich, stawów, kręgosłupa i czaszki. Ponadto pomocne jest badanie scyntygraficzne kości i badanie krwi (wówczas stwierdzany jest wzrost aktywności fosfatazy zasadowej w surowicy - enzymu produkowanego przez osteoblasty).

Jeśli wyniki badań nie są jednoznaczne, lekarz może podjąć decyzję o biopsji kości, potrzebnej do badania histopatologicznego.

Warto wiedzieć, że podobny co choroba Pageta przebieg może mieć chłoniak oraz pierwotny nowotwór kości. Ponadto lekarz powinien wykluczyć przerzuty nowotworowe.

Choroba Pageta kości - leczenie

W leczeniu choroby Pageta stosuje się bisfosfoniany, które zmniejszają nadmierną aktywność komórek kościogubnych, a co za tym idzie - zapobiegają dalszemu rozwojowi choroby.

Jednocześnie chory powinien suplementować wapń i witaminę D. Ponadto podaje się leki przeciwbólowe.

W niektórych przypadkach konieczna może być operacja - gdy zajęta chorobą kość ulegnie złamaniu (wówczas konieczne jest jej chirurgiczne zespolenie) lub gdy leczenie zwyrodnienia stawów nie przynosi oczekiwanego efektu (wówczas wymienia się stawy - biodrowy lub kolanowy).

Osoba zmagająca się z chorobą Pageta zwykle znajduje się pod opieką kilku lekarzy - endokrynologa, reumatologa, ortopedy, neurologa i otolaryngologa.

Monika Majewska