Hemofilia - zaburzenie krzepnięcia krwi

1 komentarze
Autor: Anna Jarosz

Hemofilia jest chorobą dziedziczną, czyli zapisaną w naszych genach. Nosicielkami wadliwego genu są wyłącznie kobiety, ale chorują przede wszystkim mężczyźni. Hemofilia to choroba polegająca na zaburzeniu krzepnięcia krwi i objawia się częstymi siniakami i długimi krwawieniami.

Jeżeli u zdrowego człowieka dochodzi do uszkodzenia ścian naczyń krwionośnych (zewnętrznych lub wewnętrznych) i rana krwawi, w ciągu kilku sekund organizm zaczyna wytwarzać substancje zlepiające płytki krwi w tzw. agregaty obkurczające zniszczone naczynia. Tak błyskawicznie rozpoczyna się proces krzepnięcia krwi (hemostaza) i po pewnym czasie krwawienie ustaje. U osób chorych na hemofilię dzieje się inaczej.

Nie przegap

Co to jest hemofilia

Organizm chorych na hemofilię nie produkuje substancji zlepiających, czyli jednego z czynników krzepnięcia (lub robi to w bardzo małych ilościach). Dlatego u nich krwawienie trwa długo i może być niebezpieczne dla życia. Najsłynniejszą nosicielką hemofilii była królowa Wiktoria, która przekazała ją połowie książęcych rodów Europy. Najbardziej znanym chorym był syn ostatniego cara Rosji Aleksander. Na hemofilię mogą chorować, choć zdarza się to bardzo rzadko, również kobiety. Niedobór czynnika krzepnięcia krwi występuje czasem także przy niektórych chorobach wątroby. Wówczas pierwszym objawem są przedłużające się miesiączki, częste krwawienia z nosa.

Objawy hemofilii

Hemofilię lekarze dzielą na dwie grupy: A - gdy brakuje czynnika krzepnięcia (substancji zlepiającej płytki krwi) oznaczonego symbolem VIII, oraz B - kiedy w organizmie nie występuje czynnik krzepnięcia IX. Obie postacie choroby mają identyczny przebieg, ale ze względu na niedobór różnych czynników krzepnięcia muszą być leczone inaczej.

Zdaniem eksperta
Dr hab. n. med. Anna Klukowska, Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii AM w Warszawie

 Czynnik krzepnięcia krwi to jedyny lek, który może pomóc chorym na hemofilię. Jest produkowany w postaci proszku z osocza krwi. Przed podaniem rozpuszcza się go i podaje do żyły. Jeżeli stosujemy leczenie profilaktyczne, należy go aplikować 3 razy w tygodniu przy hemofilii A lub 2 razy w przypadku hemofilii B. Każde dziecko powinno otrzymywać właściwą do jego wagi liczbę jednostek koncentratu czynnika krzepnięcia. Im dziecko starsze, tym większą porcję czynnika musi dostawać. Niestety, nie zawsze możemy się trzymać tej zasady. Zbyt często musimy się ograniczać do tzw. minimalnej skutecznej dawki. Oddzielnym, ale dobrze przez nas opanowanym problemem jest samo wstrzykiwanie leku. Robi się to poprzez żyły obwodowe, czyli te, które są widoczne pod skórą. Bardzo małym dzieciom zakłada się do żyły w okolicy obojczyka specjalny cewnik (tzw. port). Bardzo ważne jest utrzymanie cewnika w idealnej czystości, by nie dopuścić do zakażenia lub zmian zakrzepowych. To dodatkowe utrudnienie dla matek, które muszą bardzo starannie opiekować się dziećmi. Radzą sobie z tym niezwykle dzielnie, ale tym bardziej są zawiedzione i zrozpaczone, gdy brakuje leku, a zdarza się to często.

Pierwsze symptomy choroby mogą ujawnić się tuż po urodzeniu, ale najczęściej są zauważane pod koniec pierwszego roku życia, gdy dziecko zaczyna raczkować- staje się bardziej aktywne. Rodzice z przerażeniem obserwują, że malec ma stale nowe siniaki. Te niewielkie podskórne wylewy nie są groźne dla zdrowia. Ale około drugiego, trzeciego roku życia mogą się zacząć krwawienia w narządach wewnętrznych, mięśniach, stawach, nawet w mózgu. Do urazu, który zapoczątkuje krwotok, może dojść w najbardziej banalnych sytuacjach, np. podczas podskoku, silniejszego serdecznego uścisku. Krwawienie w mózgu stanowi bezpośrednie zagrożenie dla życia. Wtedy los dziecka zależy od czasu, w jakim poda się mu substancję powstrzymującą krwawienie.

fb udostępnij tweet udostępnij g+ udostępnij print wydrukuj
Zobacz także
Zdjęcia: PhotoSpin

Aktualizacja: 27.02.2014

Komentarze (1 - 1 z 1)
SisiQ, 29.03.2015 21.59
» zgłoś nadużycie » ODPOWIEDZ
czy to jest groźne ?
 
reklama
reklama
DlaPacjentow24.pl
Najpopularniejsze artykuły
HEMOROIDY to skutek niewłaściwej diety, nadwagi i braku ruchu HEMOROIDY to skutek niewłaściwej diety, nadwagi i braku ruchu

Hemoroidy są chorobą cywilizacyjną i mogą dokuczać każdemu niezależnie od wieku. Żylaki odbytu to...

więcej

20249

HIPOTONIA. Co robić, gdy cierpisz na NISKIE CIŚNIENIE (niedociśnienie) HIPOTONIA. Co robić, gdy cierpisz na NISKIE CIŚNIENIE (niedociśnienie)

Hipotonia to inaczej niedociśnienie. Niskie ciśnienie to przede wszystkim problem kobiet i...

więcej

41476

CHOROBY KRWI: anemia, czerwienica, białaczka, hemofilia CHOROBY KRWI: anemia, czerwienica, białaczka, hemofilia

Gdy krew jest zdrowa, narządy wewnętrzne są dobrze odżywione, system obronny działa sprawnie. Ale...

więcej

27845

NIEDOBÓR ŻELAZA - przyczyny, objawy, dieta NIEDOBÓR ŻELAZA - przyczyny, objawy, dieta

Niedobór żelaza może powodować zadyszkę, zawroty głowy, szybsze bicie serca. Sprawdzisz to, robiąc...

więcej

50403

Zamów bezpłatny newsletter

zapisz się
Znajdź badanie

Wybierz badanie

albo

albo

Alfabetyczny indeks badań

a b c d e f g h i k
l m n o p r s t u v
w z ż
Eksperci

Jeśli mięśniak uwypukla się do jamy macicy i są możliwości techniczne, lepiej jest go usunąć. Jeśli natomiast jama macicy jest prawidłowego kształtu, nie wymaga leczenia.

Istnieje wiele metod leczenia bielactwa nabytego. Rzeczywiście występująca u pana lokalizacja jest trudna. Warto przedyskutować z lekarzem prowadzącym możliwość zastosowania Pimekrolimusu w tej...

Proponuje w tym przypadku wizytę u dermatologa. Konieczne jest wykonanie badań mikrobiologicznych w celu wykluczenia infekcji naskórka.

Grupy wsparcia
data

Maj 26, 2015

Stosuję juz pierwszy tydzień - moja opinia jest taka: wypełnia żołądek nie chce sie jeść miedzy posiłkami nie zatrzymuje wody w organizmie, dobrze przyśpiesza metabolizm.

data

Maj 26, 2015

Polecam pożywny środek dietetyczny Fit+ Feelgood, który wspomaga utratę nadmiernych kilogramów. Składa się z 3-składnikowego białka, które buduje suchą masę ciała. Uzupełnione jest ono o włókna prebiotyczne, L-karnitynę i kwasy omega-3, które poprawiają trawienie i redukcję tkanki...

data

Maj 26, 2015

Od 3 dni zażywam Green Barley Slim, póki co nie widzę żeby coś kilogramy leciały, no ale to dopiero 3 dzień ;) Dam znać po 2 tygodniach, bo jakoś nie jestem do końca przekonana. A jakie ćwiczenia wykonujesz ? Ile serii ile powtórzeń ? Zauważyłaś jakieś postępy w swoich treningach,...

data

Maj 26, 2015

Melduje się że właśnie zakończyłam drugie opakowanie, miałam ważyć się pod koniec miesiąca ale nie wytrzymałam.. 6,5 kg mniej Novoslim jest super u mnie przede wszystkim przemiana materii o niebooo lepsza no i apetyt też gdyby nie Novoslim wyglądałabymw tym sezonie jak wieloryb

reklama
Zdrowa społeczność

Żaden utwór zamieszczony w serwisie nie może być powielany i rozpowszechniany lub dalej rozpowszechniany w jakikolwiek sposób (w tym także elektroniczny lub mechaniczny) na jakimkolwiek polu eksploatacji w jakiejkolwiek formie, włącznie z umieszczaniem w Internecie - bez pisemnej zgody ZPR Media S.A.. Jakiekolwiek użycie lub wykorzystanie utworów w całości lub w części z naruszeniem prawa tzn. bez zgody ZPR Media S.A. jest zabronione pod groźbą kary i może być ścigane prawnie.