Hemofilia - zaburzenie krzepnięcia krwi

2 komentarze
Autor: Anna Jarosz - artykuł pochodzi z miesięcznika "Zdrowie"

Hemofilia jest chorobą dziedziczną, czyli zapisaną w naszych genach. Nosicielkami wadliwego genu są wyłącznie kobiety, ale chorują przede wszystkim mężczyźni. Hemofilia to choroba polegająca na zaburzeniu krzepnięcia krwi i objawia się częstymi siniakami i długimi krwawieniami.

Jeżeli u zdrowego człowieka dochodzi do uszkodzenia ścian naczyń krwionośnych (zewnętrznych lub wewnętrznych) i rana krwawi, w ciągu kilku sekund organizm zaczyna wytwarzać substancje zlepiające płytki krwi w tzw. agregaty obkurczające zniszczone naczynia. Tak błyskawicznie rozpoczyna się proces krzepnięcia krwi (hemostaza) i po pewnym czasie krwawienie ustaje. U osób chorych na hemofilię dzieje się inaczej.

Nie przegap

Co to jest hemofilia

Organizm chorych na hemofilię nie produkuje substancji zlepiających, czyli jednego z czynników krzepnięcia (lub robi to w bardzo małych ilościach). Dlatego u nich krwawienie trwa długo i może być niebezpieczne dla życia. Najsłynniejszą nosicielką hemofilii była królowa Wiktoria, która przekazała ją połowie książęcych rodów Europy. Najbardziej znanym chorym był syn ostatniego cara Rosji Aleksander. Na hemofilię mogą chorować, choć zdarza się to bardzo rzadko, również kobiety. Niedobór czynnika krzepnięcia krwi występuje czasem także przy niektórych chorobach wątroby. Wówczas pierwszym objawem są przedłużające się miesiączki, częste krwawienia z nosa.

Objawy hemofilii

Hemofilię lekarze dzielą na dwie grupy: A - gdy brakuje czynnika krzepnięcia (substancji zlepiającej płytki krwi) oznaczonego symbolem VIII, oraz B - kiedy w organizmie nie występuje czynnik krzepnięcia IX. Obie postacie choroby mają identyczny przebieg, ale ze względu na niedobór różnych czynników krzepnięcia muszą być leczone inaczej.

Zdaniem eksperta
Dr hab. n. med. Anna Klukowska, Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii AM w Warszawie

Czynnik krzepnięcia krwi to jedyny lek, który może pomóc chorym na hemofilię. Jest produkowany w postaci proszku z osocza krwi. Przed podaniem rozpuszcza się go i podaje do żyły. Jeżeli stosujemy leczenie profilaktyczne, należy go aplikować 3 razy w tygodniu przy hemofilii A lub 2 razy w przypadku hemofilii B. Każde dziecko powinno otrzymywać właściwą do jego wagi liczbę jednostek koncentratu czynnika krzepnięcia. Im dziecko starsze, tym większą porcję czynnika musi dostawać. Niestety, nie zawsze możemy się trzymać tej zasady. Zbyt często musimy się ograniczać do tzw. minimalnej skutecznej dawki. Oddzielnym, ale dobrze przez nas opanowanym problemem jest samo wstrzykiwanie leku. Robi się to poprzez żyły obwodowe, czyli te, które są widoczne pod skórą. Bardzo małym dzieciom zakłada się do żyły w okolicy obojczyka specjalny cewnik (tzw. port). Bardzo ważne jest utrzymanie cewnika w idealnej czystości, by nie dopuścić do zakażenia lub zmian zakrzepowych. To dodatkowe utrudnienie dla matek, które muszą bardzo starannie opiekować się dziećmi. Radzą sobie z tym niezwykle dzielnie, ale tym bardziej są zawiedzione i zrozpaczone, gdy brakuje leku, a zdarza się to często.

Pierwsze symptomy choroby mogą ujawnić się tuż po urodzeniu, ale najczęściej są zauważane pod koniec pierwszego roku życia, gdy dziecko zaczyna raczkować- staje się bardziej aktywne. Rodzice z przerażeniem obserwują, że malec ma stale nowe siniaki. Te niewielkie podskórne wylewy nie są groźne dla zdrowia. Ale około drugiego, trzeciego roku życia mogą się zacząć krwawienia w narządach wewnętrznych, mięśniach, stawach, nawet w mózgu. Do urazu, który zapoczątkuje krwotok, może dojść w najbardziej banalnych sytuacjach, np. podczas podskoku, silniejszego serdecznego uścisku. Krwawienie w mózgu stanowi bezpośrednie zagrożenie dla życia. Wtedy los dziecka zależy od czasu, w jakim poda się mu substancję powstrzymującą krwawienie.

Polecamy
Zaburzenia krzepnięcia krwi - przyczyny, objawy i leczenie

Zaburzenia krzepnięcia krwi - przyczyny, objawy i leczenie

Zaburzenia krzepnięcia krwi mogą mieć postać powikłań zakrzepowo-zatorowych lub skazy krwotocznej. Skazy zakrzepowo-zatorowe charakteryzują się skłonnością do tworzenia zakrzepów, a ...

fb udostępnij tweet udostępnij g+ udostępnij print wydrukuj
Zobacz także
Zdjęcia: PhotoSpin

Aktualizacja: 15.01.2016

Komentarze (1 - 2 z 2)
PIK, 08.11.2015 15.11
» zgłoś nadużycie » ODPOWIEDZ
Przeczytaj tekst jeszcze raz i spróbuj trochę pomyśleć....
 
SisiQ, 29.03.2015 21.59
» zgłoś nadużycie » ODPOWIEDZ
czy to jest groźne ?
 
DlaPacjentow24.pl
Sposób na atopowe zapalenie skóry:
jak dbać o skórę z AZS
Sposób na atopowe zapalenie skóry: jak dbać o skórę z AZS
Najpopularniejsze artykuły
HEMOROIDY (żylaki odbytu): przyczyny, objawy i leczenie hemoroidów HEMOROIDY (żylaki odbytu): przyczyny, objawy i leczenie hemoroidów

Hemoroidy ma co drugi Polak. A przecież żylaki odbytu da się pokonać prostymi metodami. Dlatego nie...

więcej

37685

Domowe metody na hemoroidy: 6 skutecznych sposobów Domowe metody na hemoroidy: 6 skutecznych sposobów

Domowe sposoby na hemoroidy są skuteczne, ale terapię trzeba prowadzić zgodnie z zaleceniem...

więcej

24739

Ból w klatce piersiowej to objaw choroby. Przyczyny bólu w klatce piersiowej Ból w klatce piersiowej to objaw choroby. Przyczyny bólu w klatce piersiowej

Ból w klatce piersiowej występuje w przebiegu wielu schorzeń, nie tylko tych układu...

więcej

24362

Zakrzepica: przyczyny, objawy i leczenie Zakrzepica: przyczyny, objawy i leczenie

Zakrzepica - żylna choroba zakrzepowo-zatorowa czyli zakrzepowe zapalenie żył głębokich, może się...

więcej

23712

Znajdź badanie

albo

albo

Alfabetyczny indeks badań

a b c d e f g h i k
l m n o p r s t u v
w z ż
Eksperci

Książeczkę ciążową powinna mieć Pani założoną na pierwszej lub drugiej wizycie. Zakres zalecanych badań do wykonania w ciąży znajduje się na stronie Ministerstwa Zdrowia. Wszystkie badania na...

Odradzałbym stosowanie kwasów we własnym zakresie, nawet przy niewielkich stężeniach można sobie zrobić krzywdę - np. doprowadzić do powstania przebarwień, które bardzo trudno później usunąć....

Proszę rozważyć rozpoznanie OBRZĘK NACZYNIO-RUCHOWY QUINCKEGO, zwłaszcza jeżeli przyjmuje Pani leki na nadciśnienie. Tym sprawami zajmuje się alergolog. Łączę wyrazy szacunku, Prof. A. Krzeski

Zdrowa społeczność

Żaden utwór zamieszczony w serwisie nie może być powielany i rozpowszechniany lub dalej rozpowszechniany w jakikolwiek sposób (w tym także elektroniczny lub mechaniczny) na jakimkolwiek polu eksploatacji w jakiejkolwiek formie, włącznie z umieszczaniem w Internecie - bez pisemnej zgody ZPR Media S.A.. Jakiekolwiek użycie lub wykorzystanie utworów w całości lub w części z naruszeniem prawa tzn. bez zgody ZPR Media S.A. jest zabronione pod groźbą kary i może być ścigane prawnie.