Hemofilia - zaburzenie krzepnięcia krwi

Autor: Anna Jarosz

Hemofilia jest chorobą dziedziczną, czyli zapisaną w naszych genach. Nosicielkami wadliwego genu są wyłącznie kobiety, ale chorują przede wszystkim mężczyźni. Hemofilia to choroba polegająca na zaburzeniu krzepnięcia krwi i objawia się częstymi siniakami i długimi krwawieniami.

Jeżeli u zdrowego człowieka dochodzi do uszkodzenia ścian naczyń krwionośnych (zewnętrznych lub wewnętrznych) i rana krwawi, w ciągu kilku sekund organizm zaczyna wytwarzać substancje zlepiające płytki krwi w tzw. agregaty obkurczające zniszczone naczynia. Tak błyskawicznie rozpoczyna się proces krzepnięcia krwi (hemostaza) i po pewnym czasie krwawienie ustaje. U osób chorych na hemofilię dzieje się inaczej.

Nie przegap

Co to jest hemofilia

Organizm chorych na hemofilię nie produkuje substancji zlepiających, czyli jednego z czynników krzepnięcia (lub robi to w bardzo małych ilościach). Dlatego u nich krwawienie trwa długo i może być niebezpieczne dla życia. Najsłynniejszą nosicielką hemofilii była królowa Wiktoria, która przekazała ją połowie książęcych rodów Europy. Najbardziej znanym chorym był syn ostatniego cara Rosji Aleksander. Na hemofilię mogą chorować, choć zdarza się to bardzo rzadko, również kobiety. Niedobór czynnika krzepnięcia krwi występuje czasem także przy niektórych chorobach wątroby. Wówczas pierwszym objawem są przedłużające się miesiączki, częste krwawienia z nosa.

Objawy hemofilii

Hemofilię lekarze dzielą na dwie grupy: A - gdy brakuje czynnika krzepnięcia (substancji zlepiającej płytki krwi) oznaczonego symbolem VIII, oraz B - kiedy w organizmie nie występuje czynnik krzepnięcia IX. Obie postacie choroby mają identyczny przebieg, ale ze względu na niedobór różnych czynników krzepnięcia muszą być leczone inaczej.

Zdaniem eksperta
Dr hab. n. med. Anna Klukowska , Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii AM w Warszawie

 Czynnik krzepnięcia krwi to jedyny lek, który może pomóc chorym na hemofilię. Jest produkowany w postaci proszku z osocza krwi. Przed podaniem rozpuszcza się go i podaje do żyły. Jeżeli stosujemy leczenie profilaktyczne, należy go aplikować 3 razy w tygodniu przy hemofilii A lub 2 razy w przypadku hemofilii B. Każde dziecko powinno otrzymywać właściwą do jego wagi liczbę jednostek koncentratu czynnika krzepnięcia. Im dziecko starsze, tym większą porcję czynnika musi dostawać. Niestety, nie zawsze możemy się trzymać tej zasady. Zbyt często musimy się ograniczać do tzw. minimalnej skutecznej dawki. Oddzielnym, ale dobrze przez nas opanowanym problemem jest samo wstrzykiwanie leku. Robi się to poprzez żyły obwodowe, czyli te, które są widoczne pod skórą. Bardzo małym dzieciom zakłada się do żyły w okolicy obojczyka specjalny cewnik (tzw. port). Bardzo ważne jest utrzymanie cewnika w idealnej czystości, by nie dopuścić do zakażenia lub zmian zakrzepowych. To dodatkowe utrudnienie dla matek, które muszą bardzo starannie opiekować się dziećmi. Radzą sobie z tym niezwykle dzielnie, ale tym bardziej są zawiedzione i zrozpaczone, gdy brakuje leku, a zdarza się to często.

Pierwsze symptomy choroby mogą ujawnić się tuż po urodzeniu, ale najczęściej są zauważane pod koniec pierwszego roku życia, gdy dziecko zaczyna raczkować- staje się bardziej aktywne. Rodzice z przerażeniem obserwują, że malec ma stale nowe siniaki. Te niewielkie podskórne wylewy nie są groźne dla zdrowia. Ale około drugiego, trzeciego roku życia mogą się zacząć krwawienia w narządach wewnętrznych, mięśniach, stawach, nawet w mózgu. Do urazu, który zapoczątkuje krwotok, może dojść w najbardziej banalnych sytuacjach, np. podczas podskoku, silniejszego serdecznego uścisku. Krwawienie w mózgu stanowi bezpośrednie zagrożenie dla życia. Wtedy los dziecka zależy od czasu, w jakim poda się mu substancję powstrzymującą krwawienie.

2
1
Zobacz także
drukuj
Zdjęcia: PhotoSpin

Aktualizacja: 27.02.2014

reklama
Najpopularniejsze artykuły
ŻYLAKI: czy masz zdrowe żyły? ŻYLAKI: czy masz zdrowe żyły?

Lekarze mówią, że żyły chorują dyskretnie. Gdy zaczynają źle funkcjonować, zwykle nie zdajesz sobie...

więcej

5652

Anemia. Jakie są przyczyny i objawy anemii? Anemia. Jakie są przyczyny i objawy anemii?

Anemia to choroba, w której występują zaburzenia związane z czerwonymi krwinkami i ilością...

więcej

14072

SKOKI CIŚNIENIA są niebezpieczne dla zdrowia SKOKI CIŚNIENIA są niebezpieczne dla zdrowia

Ciśnienie to barometr naszych emocji. Rośnie, gdy się kłócimy. Spada, kiedy odpoczywamy. Źle, kiedy...

więcej

8405

Sposoby na hemoroidy. Co na hemoroidy: walcz z tą dolegliwością - domowe sposoby i laser Sposoby na hemoroidy. Co na hemoroidy: walcz z tą dolegliwością - domowe sposoby i laser

Sposoby na hemoroidy zależne są od zaawansowania choroby. Na hemoroidy są czopki, maści,...

więcej

6998

Zamów bezpłatny newsletter

zapisz się
Autodiagnoza

Wybierz badanie

albo

Alfabetyczny indeks badań

A B C D E F G H I J
K L Ł M N O P R S Ś
T U W Z Ż
Eksperci

Niestety, w powyższej sprawie wiele zależy od postępowania urzędniczego w NFZ. Oddział Wojewódzki NFZ istotnie doręcza świadczeniobiorcy potwierdzone skierowanie nie później niż 14 dni przed dniem...

Wszystko zależy od tego ile lat ma dziecko. Głoska r pojawia się najpóźniej w rozwoju mowy, tj. około 5 roku życia. Przed osiągnięciem tego wieku nie należy podejmować prób ćwiczeń w kierunku...

W przypadku przesuszenia skóry rąk proponuję zastosowanie (wielokrotnie w ciągu dnia) preparatów intensywnie natłuszczających dostępnych w aptekach, takich jak Diprobaza, Nanobaza, Dermobaza, maść...

Grupy wsparcia
data

Lipiec 23, 2014

Przede wszystkim trzeba zmienić złe nawyki żywieniowe i wprowadzić aktywność fizyczną. Nie ma co stosować jakiejś diety x-dniowej jeśli nie zmieni się stylu życia bo po skończeniu diety szybko wszystko wróci do normy tzn. wcześniejszej nadwagi.

data

Lipiec 21, 2014

Powiem Ci Małgorzato że miałam bardzo podobną historię, z tą różnicą że nie mam męża, ale to nie istotne,najważniejsze jest to że schudłam 11 kilogramów i to właśnie dzięki slimcea

data

Lipiec 21, 2014

Może przypomnienie w kalendarzu w komórce?

data

Lipiec 22, 2014

Dla odchudzających się polecam przydatny ranking tabletek odchudzających http://track.ranking-tabletek.com/product/Ranking-tabletek-odchudzajacych/?pid=141&uid=2186

reklama
Zdrowa społeczność

Żaden utwór zamieszczony w serwisie nie może być powielany i rozpowszechniany lub dalej rozpowszechniany w jakikolwiek sposób (w tym także elektroniczny lub mechaniczny) na jakimkolwiek polu eksploatacji w jakiejkolwiek formie, włącznie z umieszczaniem w Internecie - bez pisemnej zgody MURATOR S.A.. Jakiekolwiek użycie lub wykorzystanie utworów w całości lub w części z naruszeniem prawa tzn. bez zgody MURATOR S.A. jest zabronione pod groźbą kary i może być ścigane prawnie.