Hemofilia - zaburzenie krzepnięcia krwi

Autor: Anna Jarosz

Hemofilia jest chorobą dziedziczną, czyli zapisaną w naszych genach. Nosicielkami wadliwego genu są wyłącznie kobiety, ale chorują przede wszystkim mężczyźni. Hemofilia to choroba polegająca na zaburzeniu krzepnięcia krwi i objawia się częstymi siniakami i długimi krwawieniami.

Jeżeli u zdrowego człowieka dochodzi do uszkodzenia ścian naczyń krwionośnych (zewnętrznych lub wewnętrznych) i rana krwawi, w ciągu kilku sekund organizm zaczyna wytwarzać substancje zlepiające płytki krwi w tzw. agregaty obkurczające zniszczone naczynia. Tak błyskawicznie rozpoczyna się proces krzepnięcia krwi (hemostaza) i po pewnym czasie krwawienie ustaje. U osób chorych na hemofilię dzieje się inaczej.

Nie przegap

Co to jest hemofilia

Organizm chorych na hemofilię nie produkuje substancji zlepiających, czyli jednego z czynników krzepnięcia (lub robi to w bardzo małych ilościach). Dlatego u nich krwawienie trwa długo i może być niebezpieczne dla życia. Najsłynniejszą nosicielką hemofilii była królowa Wiktoria, która przekazała ją połowie książęcych rodów Europy. Najbardziej znanym chorym był syn ostatniego cara Rosji Aleksander. Na hemofilię mogą chorować, choć zdarza się to bardzo rzadko, również kobiety. Niedobór czynnika krzepnięcia krwi występuje czasem także przy niektórych chorobach wątroby. Wówczas pierwszym objawem są przedłużające się miesiączki, częste krwawienia z nosa.

Objawy hemofilii

Hemofilię lekarze dzielą na dwie grupy: A - gdy brakuje czynnika krzepnięcia (substancji zlepiającej płytki krwi) oznaczonego symbolem VIII, oraz B - kiedy w organizmie nie występuje czynnik krzepnięcia IX. Obie postacie choroby mają identyczny przebieg, ale ze względu na niedobór różnych czynników krzepnięcia muszą być leczone inaczej.

Zdaniem eksperta
Dr hab. n. med. Anna Klukowska, Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii AM w Warszawie

 Czynnik krzepnięcia krwi to jedyny lek, który może pomóc chorym na hemofilię. Jest produkowany w postaci proszku z osocza krwi. Przed podaniem rozpuszcza się go i podaje do żyły. Jeżeli stosujemy leczenie profilaktyczne, należy go aplikować 3 razy w tygodniu przy hemofilii A lub 2 razy w przypadku hemofilii B. Każde dziecko powinno otrzymywać właściwą do jego wagi liczbę jednostek koncentratu czynnika krzepnięcia. Im dziecko starsze, tym większą porcję czynnika musi dostawać. Niestety, nie zawsze możemy się trzymać tej zasady. Zbyt często musimy się ograniczać do tzw. minimalnej skutecznej dawki. Oddzielnym, ale dobrze przez nas opanowanym problemem jest samo wstrzykiwanie leku. Robi się to poprzez żyły obwodowe, czyli te, które są widoczne pod skórą. Bardzo małym dzieciom zakłada się do żyły w okolicy obojczyka specjalny cewnik (tzw. port). Bardzo ważne jest utrzymanie cewnika w idealnej czystości, by nie dopuścić do zakażenia lub zmian zakrzepowych. To dodatkowe utrudnienie dla matek, które muszą bardzo starannie opiekować się dziećmi. Radzą sobie z tym niezwykle dzielnie, ale tym bardziej są zawiedzione i zrozpaczone, gdy brakuje leku, a zdarza się to często.

Pierwsze symptomy choroby mogą ujawnić się tuż po urodzeniu, ale najczęściej są zauważane pod koniec pierwszego roku życia, gdy dziecko zaczyna raczkować- staje się bardziej aktywne. Rodzice z przerażeniem obserwują, że malec ma stale nowe siniaki. Te niewielkie podskórne wylewy nie są groźne dla zdrowia. Ale około drugiego, trzeciego roku życia mogą się zacząć krwawienia w narządach wewnętrznych, mięśniach, stawach, nawet w mózgu. Do urazu, który zapoczątkuje krwotok, może dojść w najbardziej banalnych sytuacjach, np. podczas podskoku, silniejszego serdecznego uścisku. Krwawienie w mózgu stanowi bezpośrednie zagrożenie dla życia. Wtedy los dziecka zależy od czasu, w jakim poda się mu substancję powstrzymującą krwawienie.

fb udostępnij tweet udostępnij g+ udostępnij print wydrukuj
Zobacz także
Zdjęcia: PhotoSpin

Aktualizacja: 27.02.2014

reklama
DlaPacjentow24.pl
Najpopularniejsze artykuły
Domowe metody na hemoroidy: 6 skutecznych sposobów Domowe metody na hemoroidy: 6 skutecznych sposobów

Domowe sposoby na hemoroidy są skuteczne, ale terapię trzeba prowadzić zgodnie z zaleceniem...

więcej

33011

Zawał serca - jak go rozpoznać? Nietypowe objawy ZAWAŁU SERCA Zawał serca - jak go rozpoznać? Nietypowe objawy ZAWAŁU SERCA

W Polsce każdego dnia około 300 osób ma zawał serca. Nie zawsze jego objawem jest ostry ból w...

więcej

24728

MIAŻDŻYCA: objawy, skutki, profilaktyka i leczenie arteriosklerozy MIAŻDŻYCA: objawy, skutki, profilaktyka i leczenie arteriosklerozy

Miażdżyca to podstępna choroba. Zwykle zaczyna się niewinnie: szybciej się meczymy, często bolą nas...

więcej

25100

Anemia. Jakie są przyczyny i objawy anemii? Anemia. Jakie są przyczyny i objawy anemii?

Anemia to choroba, w której występują zaburzenia związane z czerwonymi krwinkami i ilością...

więcej

29852

Zamów bezpłatny newsletter

zapisz się
Autodiagnoza

Wybierz badanie

albo

Alfabetyczny indeks badań

A B C D E F G H I J
K L Ł M N O P R S Ś
T U W Z Ż
Eksperci

Obecność skrzepów krwi we krwi miesiączkowej jest objawem bardzo obfitych krwawień miesiączkowych, zwykle towarzyszą im bóle brzucha. Obfite krwawienia miesiączkowe, zwłaszcza jeśli występują od...

Obecność skrzepów krwi we krwi miesiączkowej jest objawem bardzo obfitych krwawień miesiączkowych, zwykle towarzyszą im bóle brzucha. Obfite krwawienia miesiączkowe, zwłaszcza jeśli występują od...

Korony porcelanowe nie mają określonej na stałe żywotności. Wszystko zależy od użytkowania ich przez pacjenta. Są korony, które przetrwały 20 lat, ale zdarzają się również takie, które pękają po...

Grupy wsparcia
data

Październik 31, 2014

słuchajcie jak można dostać się na taki ppokaz?

data

Październik 31, 2014

Dieta!

data

Październik 30, 2014

Schudłam i zmieniłam nawyki żywieniowe dzięki kuracji z tabletkami Foreverslim.Schudłam a dzięki zmianą jakie wprowadziłam potrafię do dnia dzisiejszego utrzymać wagę.Dla mnie to jest olbrzymi sukces bo nigdy wcześniej na żadnej diecie nie udało mi się schudnąc aż tyle.

data

Październik 31, 2014

Przy olbrzymich wątpliwościach .......podjęlam sie do zastosowania nowej dla mnie diety Bodykey. Polega ona na dostosowaniu diety / na podstawie badań genetycznych - wyk. w Austrii/ indywidualnie dla mnie. Znam osoby takie jak ja /po 60-tce/ktore stosują te zalecenia i powoli...

reklama
Zdrowa społeczność

Żaden utwór zamieszczony w serwisie nie może być powielany i rozpowszechniany lub dalej rozpowszechniany w jakikolwiek sposób (w tym także elektroniczny lub mechaniczny) na jakimkolwiek polu eksploatacji w jakiejkolwiek formie, włącznie z umieszczaniem w Internecie - bez pisemnej zgody MURATOR S.A.. Jakiekolwiek użycie lub wykorzystanie utworów w całości lub w części z naruszeniem prawa tzn. bez zgody MURATOR S.A. jest zabronione pod groźbą kary i może być ścigane prawnie.