Hemofilia - zaburzenie krzepnięcia krwi

1 komentarze
Autor: Anna Jarosz

Hemofilia jest chorobą dziedziczną, czyli zapisaną w naszych genach. Nosicielkami wadliwego genu są wyłącznie kobiety, ale chorują przede wszystkim mężczyźni. Hemofilia to choroba polegająca na zaburzeniu krzepnięcia krwi i objawia się częstymi siniakami i długimi krwawieniami.

Jeżeli u zdrowego człowieka dochodzi do uszkodzenia ścian naczyń krwionośnych (zewnętrznych lub wewnętrznych) i rana krwawi, w ciągu kilku sekund organizm zaczyna wytwarzać substancje zlepiające płytki krwi w tzw. agregaty obkurczające zniszczone naczynia. Tak błyskawicznie rozpoczyna się proces krzepnięcia krwi (hemostaza) i po pewnym czasie krwawienie ustaje. U osób chorych na hemofilię dzieje się inaczej.

Nie przegap

Co to jest hemofilia

Organizm chorych na hemofilię nie produkuje substancji zlepiających, czyli jednego z czynników krzepnięcia (lub robi to w bardzo małych ilościach). Dlatego u nich krwawienie trwa długo i może być niebezpieczne dla życia. Najsłynniejszą nosicielką hemofilii była królowa Wiktoria, która przekazała ją połowie książęcych rodów Europy. Najbardziej znanym chorym był syn ostatniego cara Rosji Aleksander. Na hemofilię mogą chorować, choć zdarza się to bardzo rzadko, również kobiety. Niedobór czynnika krzepnięcia krwi występuje czasem także przy niektórych chorobach wątroby. Wówczas pierwszym objawem są przedłużające się miesiączki, częste krwawienia z nosa.

Objawy hemofilii

Hemofilię lekarze dzielą na dwie grupy: A - gdy brakuje czynnika krzepnięcia (substancji zlepiającej płytki krwi) oznaczonego symbolem VIII, oraz B - kiedy w organizmie nie występuje czynnik krzepnięcia IX. Obie postacie choroby mają identyczny przebieg, ale ze względu na niedobór różnych czynników krzepnięcia muszą być leczone inaczej.

Zdaniem eksperta
Dr hab. n. med. Anna Klukowska, Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii AM w Warszawie

 Czynnik krzepnięcia krwi to jedyny lek, który może pomóc chorym na hemofilię. Jest produkowany w postaci proszku z osocza krwi. Przed podaniem rozpuszcza się go i podaje do żyły. Jeżeli stosujemy leczenie profilaktyczne, należy go aplikować 3 razy w tygodniu przy hemofilii A lub 2 razy w przypadku hemofilii B. Każde dziecko powinno otrzymywać właściwą do jego wagi liczbę jednostek koncentratu czynnika krzepnięcia. Im dziecko starsze, tym większą porcję czynnika musi dostawać. Niestety, nie zawsze możemy się trzymać tej zasady. Zbyt często musimy się ograniczać do tzw. minimalnej skutecznej dawki. Oddzielnym, ale dobrze przez nas opanowanym problemem jest samo wstrzykiwanie leku. Robi się to poprzez żyły obwodowe, czyli te, które są widoczne pod skórą. Bardzo małym dzieciom zakłada się do żyły w okolicy obojczyka specjalny cewnik (tzw. port). Bardzo ważne jest utrzymanie cewnika w idealnej czystości, by nie dopuścić do zakażenia lub zmian zakrzepowych. To dodatkowe utrudnienie dla matek, które muszą bardzo starannie opiekować się dziećmi. Radzą sobie z tym niezwykle dzielnie, ale tym bardziej są zawiedzione i zrozpaczone, gdy brakuje leku, a zdarza się to często.

Pierwsze symptomy choroby mogą ujawnić się tuż po urodzeniu, ale najczęściej są zauważane pod koniec pierwszego roku życia, gdy dziecko zaczyna raczkować- staje się bardziej aktywne. Rodzice z przerażeniem obserwują, że malec ma stale nowe siniaki. Te niewielkie podskórne wylewy nie są groźne dla zdrowia. Ale około drugiego, trzeciego roku życia mogą się zacząć krwawienia w narządach wewnętrznych, mięśniach, stawach, nawet w mózgu. Do urazu, który zapoczątkuje krwotok, może dojść w najbardziej banalnych sytuacjach, np. podczas podskoku, silniejszego serdecznego uścisku. Krwawienie w mózgu stanowi bezpośrednie zagrożenie dla życia. Wtedy los dziecka zależy od czasu, w jakim poda się mu substancję powstrzymującą krwawienie.

fb udostępnij tweet udostępnij g+ udostępnij print wydrukuj
Zobacz także
Zdjęcia: PhotoSpin

Aktualizacja: 27.02.2014

Komentarze (1 - 1 z 1)
SisiQ, 29.03.2015 21.59
» zgłoś nadużycie » ODPOWIEDZ
czy to jest groźne ?
 
reklama
reklama
DlaPacjentow24.pl
Najpopularniejsze artykuły
MIAŻDŻYCA: objawy, skutki, profilaktyka i leczenie arteriosklerozy MIAŻDŻYCA: objawy, skutki, profilaktyka i leczenie arteriosklerozy

Miażdżyca to podstępna choroba. Zwykle zaczyna się niewinnie: szybciej się męczymy, często bolą nas...

więcej

41185

HEMOROIDY (żylaki odbytu): przyczyny, objawy i leczenie hemoroidów HEMOROIDY (żylaki odbytu): przyczyny, objawy i leczenie hemoroidów

Hemoroidy ma co drugi Polak. A przecież żylaki odbytu da się pokonać prostymi metodami. Dlatego nie...

więcej

60371

Tachykardia oznacza przyspieszone bicie serca Tachykardia oznacza przyspieszone bicie serca

Terminem tachykardia określa się przyspieszone bicie serca. Tachykardię może wywołać nadmierny...

więcej

23246

Anemia. Jakie są przyczyny i objawy anemii? Anemia. Jakie są przyczyny i objawy anemii?

Anemia to choroba, w której występują zaburzenia związane z czerwonymi krwinkami i ilością...

więcej

49124

Zamów bezpłatny newsletter

zapisz się
Autodiagnoza

Wybierz badanie

albo

Alfabetyczny indeks badań

A B C D E F G H I J
K L Ł M N O P R S Ś
T U W Z Ż
Eksperci

Trzeba wykonać zdjęcie RTG. Jeśli ząb był leczony kanałowo w prawidłowy sposób, a korzeń nie jest zniszczony, to można będzie zastosować wkład koronowo-korzeniowy i osadzić koronę.

W przypadku zgłaszanych dolegliwości powinien pan pilnie udać się do lekarza. Są to objawy, które natychmiast powinny być zdiagnozowane, niezależnie od ich przyczyny. Do czasu wyjaśnienia problemu...

Nie jest określony czas stosowania antykoncepcji hormonalnej. Jest on uwarunkowany jedynie decyzją pacjentki, tolerancją preparatu i obecnością przeciwwskazań do stosowania antykoncepcji hormonalnej....

Grupy wsparcia
data

Kwiecień 26, 2015

To może wybierz się do Centrum Leczenia Otyłością. Mają 20 placówek w całej Polsce, więc na pewno znajdziesz jakąś blisko siebie. Dużo na ich temat poczytasz na: http://zdroweodchudzanie.pl . Najważniejsze, że oni leczą otyłość tak aby nie powróciła.

data

Kwiecień 26, 2015

Ja sama mam problemy z otyłością i zaczęłam szukać rozwiązania przez zmniejszenie żołądka i znalazłam w Gdańsku w klinice robią to za darmo również wycinaja nadmiar skory po schudnieciu!!!!!!!!!!!

data

Kwiecień 24, 2015

Cudownego sposobu nie ma, ale może kuracja z Natur House pomoże Ci osiągnąć wymarzoną sylwetkę? sporo ostatnio o nich czytałam, bo sama też bym trochę zrzuciła, i mają bardzo dobre opinie. Co ważne, odbywają się pod kontrolą dietetyka.

data

Kwiecień 25, 2015

Czasem można kogoś pouczyć. Na tym polega wymiana zdań. Ale wątpię czy wypowiadanie się na temat chudnięcia i do tego wklejanie linku do szkoły aikido było dobrym i mądrym posunięciem. Prowadzę szkolę AIKIDO, ale link był do zakładki ZDROWIE. Oprócz bycia instruktorem TKKF jestem...

reklama
Zdrowa społeczność

Żaden utwór zamieszczony w serwisie nie może być powielany i rozpowszechniany lub dalej rozpowszechniany w jakikolwiek sposób (w tym także elektroniczny lub mechaniczny) na jakimkolwiek polu eksploatacji w jakiejkolwiek formie, włącznie z umieszczaniem w Internecie - bez pisemnej zgody ZPR Media S.A.. Jakiekolwiek użycie lub wykorzystanie utworów w całości lub w części z naruszeniem prawa tzn. bez zgody ZPR Media S.A. jest zabronione pod groźbą kary i może być ścigane prawnie.