Choroba Perthesa (Legga-Calvego-Perthesa) - jałowa martwica głowy kości udowej

Choroba Perthesa, a właściwie choroba Legga-Calvego-Perthesa (łac. coxa plana) - jałowa martwica głowy kości udowej, jest jedną wielu przyczyn bólu biodra i zaburzeń chodzenia u dzieci. Jeśli objawy, jakie daje choroba Perthesa, nie zostaną zauważnone w porę, powikłania przez nią wywołane mogą być nieodwracalne. Jak wygląda leczenie i rehabilitacja choroby Perthesa? Kiedy konieczne jest leczenie operacyjne? Czy choroba Perthesa jest dziedziczna?

Spis treści

1. Choroba Perthesa: przyczyny
2. Choroba Perthesa: objawy
3. Choroba Perthesa: diagnostyka
4. Choroba Perthesa: badania dodatkowe
5. Choroba Perthesa: fazy choroby
6. Choroba Perthesa: leczenie i rokowanie

Choroba Perthesa, a właściwie Legga-Calvego-Perthesa (łac. coxa plana), jest chorobą zapalną, w której dochodzi do tak zwanej jałowej martwicy głowy kości udowej. Tutaj właśnie ma miejsce stan zapalny, jednak nie wiąże się on z obecnością żadnego mikroorganizmu, patogenu, ale prowadzi do uszkodzenia i zaniku kośćca.

Choroba Perthesa pojawia się najczęściej u dzieci między 4. a 8. rokiem życia, zwykle u chłopców. Niejednokrotnie zauważa się występowanie jej objawów u członków rodziny chorego, jednak nie udowodniono, aby była to choroba genetyczna. Zauważono także, że nieco częściej zdarza się ona u dzieci mieszkających na terenach uprzemysłowionych oraz u osób bardziej aktywnych.

Choroba Perthesa: przyczyny

Przyczyna choroby Perthesa pozostaje nieznana, badania w tym zakresie nadal się toczą. Obecnie uważa się, że głównym mechanizmem do niej prowadzącym jest zaburzenie ukrwienia głowy kości udowej, związane z intensywnym wzrostem dziecka.

Dokładniej rzecz biorąc, zmniejszona jest ilość krwi dopływająca do głębokiej warstwy chrząstki wzrostowej głowy kości udowej, wskutek czego tkanka nie otrzymuje właściwej ilości tlenu i składników odżywczych.

W konsekwencji zaburzony jest wzrost kości, martwica i zanik. W niektórych przypadkach obserwuje się także zaburzenie kostnienia w nadgarstku oraz zaburzenia budowy głowy kości udowej po drugiej stronie.

Choroba Perthesa: objawy

Funkcje stawu biodrowego, w skład którego wchodzi uszkodzona w chorobie Perthesa głowa kości udowej, są wielorakie: dźwiga dużą część naszego organizmu zapewniając pionową postawę, a jego funkcje ruchowe niezbędne są w codziennym życiu, ponieważ umożliwia on prawidłowy chód czy siedzenie.

Dolegliwości towarzyszące chorobie Perthesa związane są właśnie z zaburzeniem funkcjonalności stawu biodrowego.

Choroba Perthesa należy do grupy chorób tak zwanego bolesnego biodra dziecięcego. Objaw ten, podobnie jak utykanie, zawsze powinny budzić niepokój i być szybko diagnozowane.

Dziecko chore na tę przypadłość zgłasza przede wszystkim

• ból, zwykle po dłuższej aktywności – bieganiu, czy skakaniu. Co ważne, nie jest on bezpośrednio związany z urazem. Ból umiejscawia się zwykle w pachwinie, czyli w miejscu, gdzie typowo boli staw biodrowy, może promieniować do uda i kolana
• utykanie - ponadto bardzo często pierwszym objawem jest utykanie, pojawia się ono jeszcze zanim rozpoczną się dolegliwości bólowe i zazwyczaj zgłasza je nie pacjent, a osoby się nim opiekujące

Poza tymi objawami zauważalne jest także:

• ograniczenie ruchomości w stawie biodrowym
• z biegiem czasu wyszczuplenie chorej nogi związane z jej oszczędzaniem i zanikiem mięśni

Choroba Perthesa: diagnostyka

Postawienie diagnozy nie jest łatwe. Podobne objawy daje wiele chorób i nie może być ona postawiona pochopnie. W różnicowaniu bierze się pod uwagę między innymi:

• hemofilię
• młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów
• niedoczynność tarczycy
• chłoniaki
• ropne zapalenie stawów
• osteochondrozę

Zmiany na zdjęciu RTG stawu biodrowego i prawidłowe obrazy innych stawów przybliżają postawienie rozpoznania choroby Perthesa. Jednak jeśli także inne stawy są uszkodzone, jest to raczej choroba układowa, czyli np. reumatoidalne zapalenie stawów.

Diagnostyka powinna być przeprowadzana w ośrodku doświadczonym w leczeniu tego schorzenia, ponieważ jest to choroba niebezpieczna, mogąca mieć dotkliwe konsekwencje odczuwane do końca życia.

Nie istnieje leczenie przyczynowe, stosuje się odciążanie chorej kończyny oraz zabieg operacyjny, który jest niezbędny u większości chorych, aby zapewnić właściwą funkcję chorego stawu.

W ostrej fazie choroby zaleca się odciążenie kończyny, czasem włącznie z leżeniem pod wyciągiem do 6 tygodni lub do czasu, gdy noga będzie miała pełny zakres ruchów i ruch nie będzie bolesny.

Bardzo istotne jest odpowiednie ustawienie kończyny na wyciągu, tak aby zapewnić optymalne ciśnienie płynu stawowego, a więc właściwą regenerację i wzrost.

Znacznie rzadziej w tym celu stosuje się opatrunki gipsowe (ze względu na brak komfortu pacjenta) czy ortezy (ze względu na wysoki koszt).

W późniejszej fazie choroby - naprawy, można zastosować leczenie operacyjne, by uzyskać prawidłowe położenie głowy kości udowej w panewce, czyli zborność.

Metod operacji jest wiele (np. osteotomia według Saltera, czy operacja Sangera). Autorem jednej z nich jest polski ortopeda, prof. Dega.

Jak łatwo się domyślić wymienione metody leczenia opierają się między innymi na opisanym wcześniej mechanizmie rozwoju stawów.

W przypadkach, gdy przebieg choroby jest bardzo ciężki lub pacjent zgłosił się zbyt późno i opisane metody nie pozwalają na wyleczenie, przeprowadza się operacje poprawcze, np. osteotomia miedniczy, osteotomia końca bliższego kości udowej.

Pozwalają one na korekcję nieprawidłowego ustawienia nogi w stawie biodrowym. Jeżeli choroba powoduje zaburzenie wzrostu kości udowej, stosuje się metody wydłużania kończyny.

Większość chorych po wielu latach od początku choroby nie ma dolegliwości bólowych, a ruchomość w stawie jest prawidłowa. Niestety, w przypadku spłaszczenia, nieregularności głowy kości udowej, czyli u osób, które zbyt późno zgłosiły się do lekarza, były niewłaściwie leczone lub miały bardzo duże nasilenie choroby, występuje ból przy poruszaniu, a także ograniczenie, aż w końcu utrata funkcji stawu.

Choroba Perthesa: badania dodatkowe

W rozpoznaniu choroby Perthesa niezbędne jest wykonanie zdjęcia RTG stawu biodrowego, optymalnie w dwóch projekcjach, jest ono także przydatne do monitorowania postępu choroby i skuteczności leczenia. Po postawieniu diagnozy, zdjęcia wykonuje się co kilka tygodni. Pozwala to odpowiednio zakwalifikować fazę choroby, z biegiem czasu można je wykonywać rzadziej, co kilka miesięcy.

Ważnym narzędziem diagnostycznym jest także USG stawu biodrowego, jest ono istotne nie tyle w postawieniu pewnej diagnozy, co powinno być używane do wstępnej oceny tej okolicy w przypadku pojawienia się bólu u dziecka. Na tej podstawie podjąć można dalszą diagnostykę i rozpocząć wstępne różnicowanie.

Ponadto w USG stawu biodrowego pewne zmiany da się zaobserwować jeszcze zanim pojawią się na zdjęciu RTG - jest to niezwykle istotne, ponieważ dzięki temu możliwe jest wczesne wdrożenie leczenia.

Rzadziej stosowanymi badaniami są tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny. Ułatwiają one dokładną ocenę głowy kości udowej i panewki stawu biodrowego i dostosowanie sposobu leczenia do ich kształtu. We wczesnej fazie choroby stosuje się niekiedy scyntygrafię.

Badaniem inwazyjnym, wykonywanym tylko wyjątkowo ze względu na dostępność tomografii, jest artrografia, umożliwia ona uzyskanie podobnych informacji, a jej przeprowadzanie wiąże się z niekoniecznym ryzykiem powikłań.

Choroba Perthesa: fazy choroby

Do prawidłowego wzrostu i rozwoju wszystkich stawów, niezbędne są właściwe powierzchnie stawowe wszystkich kości, które budują staw, ponieważ wzajemnie wpływają one na siebie i stymulują uzyskiwanie optymalnego dla ruchu kształtu.

Jeśli któraś powierzchnia przybiera inną formę, powoduje to zmianę budowy całego stawu – zniekształcona jest pierwotnie uszkodzona powierzchnia, ona z kolei wywiera nieregularny nacisk na przeciwległą powierzchnię, przez co zaczyna ona rosnąć niesymetrycznie. Skutkiem tego jest zaburzenie prawidłowej funkcji stawu.

Na podstawie obrazu radiologicznego chorobę Perthesa podzielono na kilka faz, czyli stopni zaawansowania:

1. faza martwicy – charakteryzuje się zmniejszeniem głowy kości udowej i poszerzenie szczeliny stawu biodrowego

2. faza odbudowy – tworzy się nowa tkanka kostna w obrębie starej, co powoduje fragmentację głowy kości udowej

3. faza naprawy – w tej fazie obserwuje się zmiany kształtu głowy i szyjki kości udowej

4. faza wygojenia – proces chorobowy zatrzymał się, widoczne są utrwalone zmiany, zniekształcenie głowy kości udowej np. jej powiększenie

Skutki choroby Perthesa widoczne w czwartej fazie choroby powstają w kilku mechanizmach: zaburzony jest wzrost kości ze względu na pierwotne niedokrwienie, następujące potem procesy zapalne powodują przemieszczenie tkanek i nieregularny wzrost kości spowodowany opisanym wcześniej mechanizmem.

Ponadto panewka stawu biodrowego zniekształca osłabioną chrząstkę kości udowej w zależności od przyłożonego nacisku i obciążenia. Wszystkie te procesy powodują znacznie zniekształcenie kości udowej skutkiem czego są głębokie zaburzenia chodzenia do kalectwa włącznie.

Obraz radiologiczny, podobnie jak do określenia fazy choroby, służy do jej sklasyfikowania, jest to o tyle istotne, że umożliwia określenie rozległości zmian, prognozowanie postępu choroby oraz przede wszystkim wybór metody leczenia.

W tym celu stosuje się kilka klasyfikacji: Catteralla, Saltera, Thompsona oraz Herringa. Poza przypisaniem aktywności choroby do jednej z grup klasyfikacyjnych, wartość rokowniczą mają różne inne czynniki:

• przede wszystkim wiek kostny, w jakim wystąpiła choroba – u dzieci młodszych, poniżej 8. roku życia, rokowanie jest lepsze. Wiek kostny to dosłownie wiek na jaki wyglądają kości dziecka, stwierdza się go na podstawie zdjęcia RTG nadgarstka
• zniekształcenie głowy kości udowej widoczne na zdjęciu
• zaburzenia wzrostu związane z uszkodzeniem chrząstki wzrostowej
• długi czas trwania choroby
• płeć, u dziewczynek choroba rokuje gorzej

Choroba Perthesa: leczenie i rokowanie

Metody farmakologiczne są nieskuteczne, ponieważ nie jest znany dokładny mechanizm rozwoju choroby, a więc nie można leczyć choroby przyczynowo.

Celem terapii jest natomiast obniżenie napięcia tkanek i ciśnienia płynu w stawie biodrowym. Dzięki temu możliwa jest właściwa regeneracja, odbudowa głowy kości udowej, następująca po fazie martwicy, a to z kolei zabezpiecza przed niewłaściwym jej kształtem i zapewnia właściwą budowę anatomiczną stawu biodrowego.

Jeśli udaje się osiągnąć ten cel terapeutyczny, jest bardzo duża szansa na wyeliminowanie lub zminimalizowanie zaburzeń chodu, które w przypadku zaburzeń budowy głowy kości udowej z pewnością by wystąpiły.

W zależności od stopnia zaawansowania choroby i jej aktywności, podejmuje się zróżnicowane działania - od ograniczenia ruchów w tym stawie aż po leczenie operacyjne.

lek. Maciej Grymuza, absolwent Wydziału Lekarskiego na Uniwersytecie Medycznym im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu.